曲恩汀是一种用于治疗对青霉胺不耐受的肝豆状核变性（Wilson病）的药物。这种疾病会导致体内铜积累，损害肝脏和大脑。曲恩汀通过螯合体内的铜，帮助其排出体外，从而减轻症状和防止进一步的器官损伤。本文将详细介绍曲恩汀的基本信息、适应症、用法用量以及用药注意事项。

曲恩汀的基本信息

药物名称与规格

曲恩汀的中文名称为曲恩汀，英文名称为 trientine，其他名称包括 CUVRIOR、trientine hydrochloride 和 Syprine。市场上有多种仿制药，例如印度 MSN 版的仿制药，规格为 250mg*100粒，价格约为 343美元一盒；印度 APOTHECON 版的仿制药，规格同样为 250mg*100粒，价格约为 278美元一盒。

上市与医保信息

曲恩汀于 1986 年在美国获批上市，主要用于治疗对青霉胺不耐受的肝豆状核变性。在中国，Orphalan 公司的四盐酸曲恩汀薄膜衣片在 2022 年 9 月递交申请上市，并在 2023 年 12 月底正式获批，成为中国首个批准的曲恩汀制剂。目前，曲恩汀尚未进入中国医保，但患者可以通过医院、药房购买该药，如遇药物紧缺，可通过正规的医疗服务机构进行购买。

主要成分与剂型

曲恩汀的主要成分是 trientine。它以片剂的形式存在，是一种长方形、外有黄色包衣的片剂，外观有功能性划线，划线两侧用黑色墨水印有“OL75”。这种药物需要严格按照医嘱服用，以确保最佳疗效。

用药注意事项

用法用量

成人患者口服曲恩汀的推荐起始日总剂量为 300-3000mg，分次服用，每日两次。如果每天需服用的曲恩汀片剂数量不能平均分配在当天每一次的服药时间里，达到每日总日剂量即可，以便在第一个日剂量中服用正常数量的药物。建议在开始服用曲恩汀前停用青霉胺，并在空腹状态下服用曲恩汀，至少饭前 1 小时或饭后 2 小时服用，并与其他食物或牛奶分开至少 1 小时。

药物相互作用

避免同时使用矿物质补充剂，如铁、锌、钙或镁，因为它们可能会减少铜的吸收。如果出现缺铁现象可以进行补铁，铁补充剂可在短期内给药，但由于铁和氯均会抑制另一种物质的吸收，因此至少在铁补充剂给药前 2 小时或给药后 2 小时服用含氯的药物。如果不能避免同时使用其他矿物质补充剂，至少在服用其他矿物质补充剂前 1 小时或后 2 小时服用曲恩汀。服用曲恩汀与服用其他口服药物至少间隔 1 小时。

特殊人群用药

从已发表的文献和几十年来使用曲恩汀治疗的上市后经验中获得的可用数据，未发现任何与药物相关的重大出生缺陷、流产或其他不利的母亲或胎儿结局的风险，反而是未经治疗的威尔逊病可能会导致妊娠期疾病症状恶化，并增加有症状患者流产的风险。现有已发表的文献尚未报告通过母乳接触曲恩汀成分的婴儿出现药物相关的不良反应，没有关于曲恩汀对产奶量影响的数据。母乳喂养的发育和健康益处应与母亲对母乳喂养的临床需求，以及母乳喂养的婴儿因母乳喂养或潜在疾病而产生的任何潜在不利影响一起考虑。儿童患者服用曲恩汀的安全性和有效性尚未确定。老年患者和年轻患者之间的反应差异未发现，但使用曲恩汀的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。