贝组替凡（Belzutifan），商品名为Welireg，是由美国默沙东公司研发并生产的口服药物，于2021年8月13日获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准上市。该药物主要用于治疗von Hippel-Lindau (VHL) 综合征的成年患者，尤其是那些需要治疗伴有肾细胞癌（RCC）、中枢神经系统（CNS）血管母细胞瘤或胰腺神经内分泌肿瘤（pNET），但不需要立即进行手术的患者。本文将详细介绍贝组替凡的用法用量及注意事项。

用法用量

贝组替凡的推荐剂量为120毫克，每日口服一次，直至疾病进展或出现不可接受的毒性。患者应在每天同一时间服用，可随餐或不随餐服用。建议患者整片吞下药物，不要咀嚼、压碎或劈开药片。

漏服与呕吐

如果患者错过了一剂贝组替凡，应在同一天尽快补服，然后第二天恢复正常剂量。如果在服用药物后出现呕吐，不应再次服用，而应在第二天继续按正常计划服用下一剂。

特殊人群用药

对于轻度肝功能损害的患者，不建议调整贝组替凡的剂量。然而，尚未对中度或重度肝功能损害患者进行研究，因此这类患者应谨慎使用。UGT2B17和CYP2C19双重代谢不良的患者具有较高的贝组替凡暴露，可能会增加不良反应的发生率和严重程度，需密切监测这些患者的体征和症状。

用药注意事项

在使用贝组替凡的过程中，患者应注意一些重要的事项，以确保药物的安全性和有效性。以下是一些关键的注意事项。

药物相互作用

不建议贝组替凡与UGT2B17或CYP2C19抑制剂同时使用，这些药物可能会增加贝组替凡的暴露量，从而增加不良反应的风险。此外，贝组替凡也不建议与敏感的CYP3A4底物及激素避孕药合用，因为贝组替凡会使某些激素避孕药失效。

特殊人群的注意事项

孕妇和具有生育能力的女性应被告知该药物对胎儿的潜在风险。建议有生育能力的女性在使用贝组替凡治疗期间和最后一次用药后的1周内使用有效的非激素避孕药。男性患者也应采取有效的避孕措施。哺乳期女性在使用贝组替凡治疗期间和最后一次治疗后1周内不应母乳喂养，以避免母乳中的药物对婴儿造成严重不良反应。

儿科患者的安全性和有效性尚未得到证实，因此不建议在儿童中使用贝组替凡。对于65岁及以上的老年患者，虽然没有足够的临床数据，但建议在医生的指导下谨慎使用。

不良反应监测

常见的不良反应包括血红蛋白降低、贫血、疲劳、肌酐升高、头痛、头晕、血糖升高和恶心等。患者在使用贝组替凡期间应定期进行血液检查，以监测这些指标的变化。如果出现严重的不良反应，应及时联系医生。

贝组替凡是一种重要的治疗VHL综合征相关肿瘤的药物，但在使用过程中需要严格遵循医生的指导和上述注意事项，以确保药物的安全性和疗效。希望本文能够帮助患者更好地了解贝组替凡的用法用量及注意事项。