曲恩汀（Trientine）是一种用于治疗肝豆状核变性的药物，其主要作用是螯合体内的铜离子，从而降低体内铜的含量。对于成年患者，推荐的起始日总剂量为 300-3000 毫克，分两次服用。具体的剂量需要根据患者的具体情况和医生的建议进行调整。

推荐使用剂量

成年患者的推荐剂量

对于成年患者，口服曲恩汀的推荐起始日总剂量为 300-3000 毫克，分两次服用。具体来说，可以在早上和晚上各服用一次。如果每天需要服用的曲恩汀片剂数量不能平均分配在每次服药时间里，可以尽量在第一次服药时服用正常数量的药物，以达到每日总剂量的要求。例如，如果患者需要每天服用 1500 毫克的曲恩汀，可以早上服用 750 毫克，晚上服用 750 毫克。

儿童患者的推荐剂量

对于儿童患者，曲恩汀的安全性和有效性尚未完全确定。通常情况下，儿童的推荐起始剂量为 0.5-0.7 克/天，分 2-4 次空腹口服。根据需要逐渐增加剂量，最大剂量不超过 1.5 克/天。家长应在医生的指导下，密切监测孩子的用药情况和身体反应，及时调整治疗方案。

剂量调整和监测

根据临床评估和血清非铜蓝蛋白铜（NCC）水平，医生会定期调整曲恩汀的每日总剂量。在开始治疗前、治疗 3 个月后以及以后大约每 6 个月，医生会评估一次血清 NCC 水平。此外，还可以通过测量 24 小时尿铜排泄（UCE）来定期监测治疗效果，通常每 6 至 12 个月进行一次。

用药注意事项

服用方法

在开始服用曲恩汀前，应停用青霉胺。曲恩汀应空腹服用，最好在饭前 1 小时或饭后 2 小时服用，并与其他食物或牛奶分开至少 1 小时。同时，曲恩汀与其他口服药物之间应至少间隔 1 小时。服用曲恩汀时，不要从泡罩包装中取出药片，直到给药前，吞咽时不要压碎、咀嚼或溶解药片。

避免同时使用矿物质补充剂

避免同时使用矿物质补充剂，如铁、锌、钙或镁，因为这些矿物质可能会减少铜的吸收。如果出现缺铁现象，可以在短期内给药铁补充剂，但应在铁补充剂给药前 2 小时或给药后 2 小时服用曲恩汀。如果不能避免同时使用其他矿物质补充剂，应在服用其他矿物质补充剂前 1 小时或后 2 小时服用曲恩汀。

特殊人群用药

对于孕妇和哺乳期妇女，目前的文献和多年的临床经验未发现曲恩汀与重大出生缺陷、流产或其他不利的母胎结局有关。然而，未经治疗的威尔逊病可能会导致妊娠期疾病症状恶化，并增加有症状患者流产的风险。哺乳期女性应注意，目前尚无关于曲恩汀通过母乳对婴儿影响的报道，也没有关于曲恩汀对产奶量影响的数据。因此，哺乳期女性在使用曲恩汀时应权衡母乳喂养的益处和潜在风险。

总的来说，曲恩汀的推荐使用剂量需要根据患者的具体情况和医生的建议进行调整。患者在使用曲恩汀时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服，并定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。