地夫可特（Deflazacort）是一种糖皮质激素，主要用于治疗2岁及以上患者的杜氏肌营养不良症（DMD）。地夫可特通过与糖皮质激素受体（GR）结合，发挥抗炎和免疫调节作用，从而改善患者的肌肉强度并延缓残疾的进程。本文将详细介绍地夫可特的作用与功效、用法用量，以及使用时的注意事项。

作用与功效

药物机制

地夫可特是一种合成的糖皮质激素，其抗炎效力与泼尼松龙相当，但具有更快的起效时间和更短的半衰期。地夫可特通过与糖皮质激素受体（GR）结合，激活一系列基因表达，从而发挥其抗炎和免疫调节作用。这有助于减轻炎症反应，改善肌肉功能，并减缓疾病的进展。

治疗效果

地夫可特已被广泛用于治疗杜氏肌营养不良症（DMD）。研究表明，地夫可特可以显著改善患者的肌肉力量，延缓残疾的发生，并提高生活质量。此外，地夫可特还可能对其他自身免疫性疾病和炎症性疾病有一定的疗效，但这些用途尚未得到广泛的临床验证。

临床应用

地夫可特通常用于治疗杜氏肌营养不良症（DMD），这是一种遗传性肌肉疾病，主要影响男孩。地夫可特可以减缓肌肉的退化过程，延长患者的行走能力和独立生活的时间。临床试验显示，地夫可特在改善肌肉力量和功能方面表现出色，且副作用相对较少。

用法用量与注意事项

用法用量

地夫可特的推荐口服剂量为0.9毫克/千克/天，每日一次。如果使用药片，四舍五入到最接近的剂量。可以使用四种地夫可特片剂规格（6mg、18mg、30mg、36mg）的任意组合来达到所需剂量。如果使用口服混悬液，四舍五入到最接近的十分之一毫升（ml）。对于2岁以下的儿童，地夫可特的安全性和有效性尚未确立。

剂量调整

当地夫可特与中度或强效CYP3A4抑制剂（如克拉霉素、氟康唑、地尔硫卓、维拉帕米、葡萄柚汁）一起使用时，应将推荐剂量减少至三分之一。例如，当与这些抑制剂一起使用时，每天36mg的剂量应减少至12mg。相反，地夫可特与中度或强效CYP3A4诱导剂（如利福平、依非韦伦、卡马西平、苯妥英）共同给药时，会显著降低活性代谢物21-desDFZ的暴露。在这种情况下，应避免同时使用这些药物。

用药注意事项

地夫可特的使用需要注意以下几点：

• 内分泌功能改变：长期使用地夫可特可能导致严重的内分泌功能改变，如库欣综合征、高血糖和肾上腺功能不全。监测患者在停药后的内分泌状态。
• 免疫接种：在开始使用地夫可特前，根据免疫指南进行所有必要的免疫接种。接受地夫可特治疗的患者可以同时接种疫苗，但应避免减毒活疫苗或活疫苗。
• 严重皮疹：使用地夫可特可能导致中毒性表皮坏死松解症。如果出现皮疹，应立即停药，并咨询医生。
• 对生长发育的影响：长期使用地夫可特可能对儿童的生长和发育产生负面影响。定期监测儿童的生长发育情况。
• 肌肉病变：接受地夫可特和神经肌肉阻滞剂联合治疗的患者，或患有神经肌肉传递障碍（如重症肌无力）的患者，发生急性肌病的风险可能增加。

日常注意事项

除了上述用药注意事项外，日常生活中还应注意以下几点：

• 贮存方法：地夫可特应遮光、密封，并在干燥处保存。储存温度应控制在20°C-25°C，允许在15°C-30°C的温度下运输。首次开瓶1个月后，丢弃剩余的任何未使用的地夫可特口服混悬剂。
• 防潮防湿：选择干燥、通风良好的地方存放地夫可特，防止药物受潮。湿度的变化可能对药物的稳定性产生负面影响。
• 避光保存：地夫可特应远离阳光直射，可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。
• 包装完整性：地夫可特应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师。

地夫可特作为一种有效的糖皮质激素，在治疗杜氏肌营养不良症方面显示出显著的效果。正确使用地夫可特，并遵循医生的指导，可以最大限度地发挥其治疗作用，同时减少潜在的副作用。