贝达喹啉（Sirturo），是一种二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。该药物由美国杨森公司研发，于2013年获得美国FDA批准，并在2016年12月获得中国NMPA的批准。贝达喹啉的化学名称为bedaquiline，其他别称包括富马酸贝达喹啉片和BDQ。本文将详细介绍贝达喹啉的适应症、药理作用、用法用量、贮存方法以及注意事项。

贝达喹啉的适应症与药理作用

适应症

贝达喹啉适用于治疗患有耐多药结核病（MDR-TB）的成人和儿童患者（5岁及以上，体重至少15kg）。该适应症基于痰培养转阴时间获得加速批准，继续批准可能取决于确认性试验中临床获益的验证和描述。贝达喹啉不应用于结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结核分枝杆菌引起的感染。

药理作用

贝达喹啉的作用机制是通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，从而干扰细菌的能量代谢，导致细菌死亡。这种独特的机制使得贝达喹啉成为治疗耐多药结核病的重要药物之一。贝达喹啉的药代动力学特点包括：口服后大约5小时达到血浆峰浓度（Cmax），与含大约22g脂肪的标准餐同服时的相对生物利用度较空腹服药时增加约2倍。因此，建议患者在用餐时服用贝达喹啉，以提高其口服生物利用度。

不良反应

贝达喹啉最常见的不良反应包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在12岁至18岁以下的儿科患者中，常见的不良反应包括关节痛、恶心和腹痛；在5岁至12岁以下的儿科患者中，常见的不良反应为肝酶升高。在使用贝达喹啉期间，应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

用药注意事项与日常管理

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂（如利福霉素类药物）合用时，全身暴露和治疗效果可能会降低。应避免同时使用强CYP3A4诱导剂。相反，与强CYP3A4抑制剂（如酮康唑或伊曲康唑）合用可能会增加贝达喹啉的全身暴露量，增加不良反应的风险。因此，应避免连续14天以上使用强效CYP3A4抑制剂，除非联合用药的获益大于风险，并建议对贝达喹啉相关不良反应进行适当的临床监测。

特殊人群用药

对于孕妇，现有文献中的数据不足以评估贝达喹啉可能导致的重大出生缺陷、流产或不良母婴结局的风险。因此，孕妇应谨慎使用。哺乳期女性应避免在使用贝达喹啉治疗期间及停药后27.5个月内进行母乳喂养，以防止婴儿出现严重不良反应，如肝毒性。对于65岁及以上的老年人，由于临床研究中纳入的患者数量不足，无法确定其反应是否与年轻成年患者不同，因此应谨慎使用。对于轻度或中度肾功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量；但对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用并监测不良反应。

贮存方法

贝达喹啉应存放在原装容器中，密封保存，避免污染和损坏。药物应放置在30°C以下的环境中，避免极端高温或低温。选择干燥、通风良好的地方存放，防止药物受潮。同时，应将药物远离阳光直射，选择一个避光的地方存放，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

购买渠道与价格

贝达喹啉已在中国上市，并进入中国医保。市面上有多款仿制药，患者可通过三甲医院、药房正规的医疗服务机构或跨境电商平台获得该药。美国强生生产的贝达喹啉（100mg*188片）的价格约为1972美元一盒。在购买该药时，应仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免购买假药或劣药。

监测与随访

在使用贝达喹啉期间，患者应定期进行心电图监测，特别是当贝达喹啉与其他延长QT间期的药物联合使用时。如果出现严重的室性心律失常或QTcF间期超过500ms的证据，应立即停止使用贝达喹啉。此外，患者应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。定期随访有助于及时发现和处理潜在的问题，确保治疗效果。