依利格鲁司（Cerdelga），也称为依利格鲁司他、elglustat，是一种用于治疗1型戈谢病（Gaucher Disease Type 1, GD1）的药物。该药由法国赛诺菲公司生产，是一种胶囊剂，每粒胶囊含84毫克依利格鲁司。依利格鲁司通过抑制特定的酶活性，减少体内葡萄糖脑苷脂的积累，从而改善患者的症状。该药目前尚未在中国上市，也未进入中国医保，因此在国内市场上没有仿制药。以下是关于依利格鲁司的详细介绍。

依利格鲁司的适应症和用法

适应症

依利格鲁司适用于经FDA批准的试验检测为CYP2D6广泛代谢物（EMs）、中间代谢物（IMs）或不良代谢物（PMs）的1型戈谢病成年患者的长期治疗。戈谢病是一种罕见的遗传性疾病，由于缺乏葡糖脑苷脂酶而引起脂肪在脾脏、肝脏及骨髓聚积，主要特征包括肝脏及脾脏肿大和骨痛等症状。

用法用量

依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6代谢状态，具体剂量应由专业医生根据患者的具体情况决定。成人患者通常每天口服一次，每次84毫克。在服用CYP2D6抑制剂（如胺碘酮、西咪替丁等）或CYP3A抑制剂（如伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等）的情况下，应将依利格鲁司的给药频率降低至每天一次84毫克。此外，有肝损伤的患者也需要调整剂量。

药物相互作用

CYP2D6抑制剂或CYP3A抑制剂可能会增加依利格鲁司的浓度，从而增加心律失常的风险。强CYP3A诱导剂则会降低依利格鲁司的浓度，可能降低其疗效。因此，在使用这些药物时，应密切监测患者的药物浓度和心电图变化。

用药注意事项和日常管理

禁忌症

以下患者禁止使用依利格鲁司：
1. 既往心脏病（充血性心力衰竭、近期急性心肌梗死、心动过缓、心传导阻滞、室性心律失常）。
2. 长QT综合征：QT间期延长和T波异常，易产生恶性心律失常，导致反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件。
3. 与IA类抗心律失常药物（如奎尼丁、普鲁卡因胺）或III类抗心律失常药物（如胺碘酮、索他洛尔）联合使用。

心电图变化与心律失常风险

依利格鲁司可能导致心电图间隔（PR、QTc和QRS）增加，从而增加心律失常的风险。患者在用药期间应定期进行心电图检查，以监测心电图变化。如有任何心脏不适，应立即就医。

存储和有效期

依利格鲁司应储存在68°F-77°F（20°C-25°C）的环境中，允许在59°F-86°F（15°C-30°C）之间移动。该药物的有效期为24个月。患者在储存和使用过程中应遵守这些条件，以保证药物的质量和疗效。

通过以上介绍，我们可以了解到依利格鲁司是一种重要的治疗1型戈谢病的药物，其使用需要严格按照医生的指导进行，特别是在药物相互作用和禁忌症方面。患者在使用过程中应定期监测心电图变化，并注意药物的正确存储和使用方法。