依利格鲁司（Eliglustat），也称为Cerdelga，是一种用于治疗戈谢病1型（GD1）的药物。该药物由法国赛诺菲公司生产，因其独特的治疗效果而备受关注。然而，其高昂的价格也让许多患者望而却步。本文将详细介绍依利格鲁司的价格及其用药注意事项，帮助患者更好地了解和管理这种药物。

依利格鲁司的价格

依利格鲁司的市场价格因地区、销售渠道和医疗保险的不同而有所差异。以下是几个主要来源提供的价格信息：

中国市场价格

在中国市场，依利格鲁司的定价约为每月1,450至2,900美元。这一价格可能会根据患者的医疗政策、保险覆盖情况和医院定价的不同而有所变动。虽然该药物尚未在中国正式上市，但通过一些合法渠道，患者仍可以获得这一药物。

美国市场价格

在美国，依利格鲁司的价格更为昂贵。根据最新数据，每盒依利格鲁司的价格大约为29,897美元。这一价格对许多患者来说是一个沉重的负担，尤其是需要长期治疗的患者。为了减轻患者的经济压力，一些国家推出了分期付款计划，企业援助项目也可能降低实际支出。

法国赛诺菲版原研药价格

法国赛诺菲生产的依利格鲁司（Cerdelga）价格尤为昂贵。2024年的参考价格大约在218,125至300,000美元之间。这一价格不仅反映了药物的研发成本，还包含了生产、运输和销售等多个环节的成本。

总体来看，依利格鲁司的价格因地区和销售渠道的不同而有所差异，但普遍较高。患者在购买时应咨询当地医院或药品零售商，以获取最新的定价及可能的优惠政策。

用药注意事项

依利格鲁司的使用需要严格按照医生的指导进行，以下是一些重要的用药注意事项，帮助患者安全有效地使用该药物。

剂量调整

依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6代谢状态。成人患者的推荐剂量如下：

• CYP2D6广泛代谢物（EMs）：每天两次，每次84mg。
• CYP2D6中间代谢物（IMs）：每天一次，每次84mg。
• CYP2D6不良代谢物（PMs）：每天一次，每次42mg。

在服用CYP2D6抑制剂（如胺碘酮、西咪替丁等）或CYP3A抑制剂（如伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等）的患者中，应将CERDELGA 84mg的给药频率降低至每日1次。

用药方法

依利格鲁司应整个吞下胶囊，最好用水送服，不要压碎、溶解或打开胶囊。患者可以在餐前或餐后服用，但应避免与葡萄柚或葡萄柚汁一起食用，因为后者是强CYP3A抑制剂，可能影响药物吸收。

如果错过了一剂依利格鲁司，请在下一个预定时间服用规定的剂量，不要在下次剂量时加倍。

不良反应及注意事项

依利格鲁司最常见的不良反应包括疲劳、头痛、恶心、腹泻、背痛、四肢疼痛和上腹痛。这些反应通常较轻，但如果症状严重或持续不退，应立即联系医生。

依利格鲁司可能导致心电图间隔（PR、QTc和QRS）增加，并可能增加心律失常的风险。因此，患者在用药期间应定期进行心电图检查，以便及时发现并处理潜在的心脏问题。

通过以上介绍，希望患者能够更好地了解依利格鲁司的价格和用药注意事项，从而在治疗过程中更加安心和放心。如果有任何疑问或不适，应及时咨询医生，获得专业的指导和帮助。