阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）是一种专门用于治疗囊性纤维化（CF）患者的药物。这种药物通过降低黏稠黏液的积聚，显著改善患者的呼吸功能，并有效减轻与囊性纤维化相关的症状。本文将详细介绍阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的基本信息、适应症、用法用量及注意事项。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）概述

基本信息

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的中文名称为阿法脱氧核糖核酸酶，英文名称为Pulmozyme，其他别称包括dornase alfa。该药物由美国Genentech公司生产，规格为2.5mg/2.5mL*30支装，价格约为1350美元一盒。目前，阿法脱氧核糖核酸酶尚未在中国上市，也未进入中国医保，市面上没有仿制药。

适应症

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂主要用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化（CF）患者，以改善肺功能。具体来说，它适用于以下情况：

• FVC（用力肺活量）≥预测值40%的CF患者，每天使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂可以降低需要肠外抗生素的呼吸道感染的风险。

主要成分和剂型

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的主要成分为dornase alfa，剂型为吸入溶液，每支2.5mg/2.5mL（1mg/mL），呈透明无色溶液。该药物通过与空气压力器系统连接的推荐喷射雾化器或振动筛孔雾化器吸入。

用药注意事项

检查与使用

在使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂之前，应仔细检查每个样品是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应立即丢弃样品。一旦打开安瓿，必须立即使用或丢弃。此外，不得将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与雾化器中的其他药物稀释或混合，因为这可能导致药物的不良理化和/或功能变化。

贮存方法

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂应储存在2°C至8°C的冷藏温度下，并保存在其保护箔袋中，以防止光和热。一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏，以防止光和热。如果样品暴露在室温下（22°C至28°C）超过60小时，不得使用。药品的有效期为24个月。

不良反应

在囊性纤维化患者的临床试验中，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂最常见的不良反应包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发烧和呼吸困难。如果出现严重不良反应，应立即停药并咨询医生。

特殊人群用药

对于孕妇，目前没有证据表明阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂会对胎儿造成伤害。哺乳期女性使用该药物的安全性尚不清楚。儿童使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的安全性和有效性已得到证实。由于囊性纤维化患者主要是儿童和年轻人，老年人使用该药物的研究数据有限。

药物相互作用

现有数据表明，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与临床上重要的药物没有明显的药物相互作用。然而，为确保安全，使用该药物时应避免与其他药物同时使用，除非在医生的指导下。

用法用量

推荐剂量为2.5mg（单剂量安瓿），每日一次，通过与空气压缩机连接的推荐喷射雾化器或振动筛孔雾化器吸入。具体的雾化器使用方法应遵循制造商的说明书。