阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme，阿法链道酶）是一种由基因泰克公司（Genentech）研发的重组人脱氧核糖核酸酶，主要用于治疗囊性纤维化（Cystic Fibrosis, CF）。该药物通过雾化吸入的方式，能够显著改善患者的呼吸功能，并有效减轻与囊性纤维化相关的症状。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）基本信息

药品名称与规格

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的中文名称为阿法脱氧核糖核酸酶，英文名称为Pulmozyme，其他别称包括dornase alfa。药品规格为2.5mg/2.5mL*30支装，价格大约为1350美元一盒。阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上目前没有仿制药。

适应症

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂适用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化（CF）患者，以改善肺功能。在FVC≥预测的40%的CF患者中，每天给药阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂已被证明可以降低需要肠外抗生素的呼吸道感染的风险。

剂型与用法用量

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的剂型为吸入溶液，每支2.5mg/2.5mL（1mg/mL），为透明无色溶液，单剂量包装。推荐剂量为2.5mg（单剂量安瓿），每日一次，通过与空气压力器系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入。

用药注意事项与日常注意事项

药物的检查与使用

每个阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品在使用前应挤压，以检查是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应立即丢弃样品。一旦打开，整个安瓿必须使用或丢弃。请勿将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与雾化器中的其他药物稀释或混合，以免导致不良理化和/或功能变化。

特殊人群用药

对于孕妇，没有证据表明阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂会对胎儿造成伤害。哺乳期女性目前尚不清楚阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂是否存在于人乳中。儿童患者的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实。老年人方面，由于囊性纤维化的患者主要为儿童和年轻人，目前在阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的临床研究中，没有足够数量的65岁或以上的受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。

不良反应与处理

在CF患者的临床试验中，最常见的不良反应（发生在≥3%的接受阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂治疗的患者中）包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发烧和呼吸困难。如果出现严重的不良反应，应及时就医并调整治疗方案。

贮存方法

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品应在2°C至8°C的冷藏温度下保存，并保存在其保护箔中，以防止光和热。一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏，以防止光和热。请勿使用超过有效期的样品。在运输过程中，保持样品在其保护箔袋冷藏，以防止光和热。如果样品暴露在室温下（22°C至28°C）超过60小时，请勿使用。