马瓦卡坦（Mavacamten），也被称为玛伐凯泰或Camzyos，是由百时美施贵宝的子公司MyoKardia研发的一种创新药物。它主要用于治疗有症状性梗阻性肥厚型心肌病（梗阻性HCM）的成人患者。本文将详细介绍马瓦卡坦的适应症、用法用量、副作用及注意事项。

马瓦卡坦的适应症、用法用量及副作用

适应症

马瓦卡坦胶囊适用于治疗有症状性梗阻性肥厚型心肌病（梗阻性HCM）的成人患者。梗阻性HCM是一种心脏疾病，其特点是心肌异常增厚，导致左心室流出道狭窄，从而影响心脏泵血功能。

用法用量

马瓦卡坦的推荐起始剂量为5毫克，每日一次，不考虑食物。根据患者的具体情况和医生的建议，后续剂量可以调整为每日一次口服2.5毫克、5毫克、10毫克或15毫克。最大推荐剂量为15毫克，每日一次。患者应严格按照医嘱使用药物，不得自行增减剂量或停药。

副作用

服用马瓦卡坦胶囊比服用安慰剂更常见的不良反应（发生率>5%）包括头晕和晕厥。其他可能的不良反应包括疲劳、恶心、腹泻、头痛等。严重的不良反应较为罕见，但需密切监测肝功能和肺部状况，以防出现严重不良反应。

用药注意事项及日常注意事项

药物相互作用

马瓦卡坦主要通过CYP2C19代谢，其次通过CYP3A4和CYP2C9代谢。因此，CYP2C19的诱导剂和抑制剂以及CYP3A4的中强抑制剂或诱导剂可能会影响马瓦卡坦的血药浓度。与CYP3A4、CYP2C19或CYP2C9底物合用时，需密切监测这些药物的血浆浓度，以防因血浆浓度降低而降低其活性。

特殊人群用药

孕妇及哺乳期妇女： 孕妇使用马瓦卡坦后可能会对胎儿造成伤害。目前没有关于妊娠期间使用马瓦卡坦的人类数据来评估主要出生缺陷、流产或其他不良母婴结局的风险。母乳喂养的婴儿对药物的影响尚不清楚，因此在使用马瓦卡坦期间应谨慎考虑母乳喂养的问题。

儿童使用： 马瓦卡坦在儿科患者中的安全性和有效性尚未得到证实，因此不建议在儿童中使用。

老年人使用： ≥65岁的患者和年轻患者的安全性、有效性和药代动力学相似，因此老年人无需调整剂量。

肝损伤： 轻度或中度肝功能损害的患者使用马瓦卡坦时，血药浓度可能增加高达220%。严重肝功能损害的患者使用马瓦卡坦的影响尚不清楚，需谨慎使用。

日常注意事项

患者在使用马瓦卡坦期间应定期监测肝功能和肺部状况，以防出现严重不良反应。同时，应避免与可能产生相互作用的药物同服，特别是那些降低心脏收缩力的药物，如双吡脲、雷诺嗪、维拉帕米联合β受体阻滞剂或地尔硫卓联合β受体阻滞剂，因为这些药物组合会增加左心室收缩功能障碍和心力衰竭症状的风险。

马瓦卡坦胶囊应储存在20°C至25°C（68°F至77°F），允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。药物的有效期为24个月，患者应注意药品的生产日期和有效期，避免使用过期药物。

马瓦卡坦是一种专门用于治疗梗阻性肥厚型心肌病的创新药物，其在临床应用中表现出良好的疗效。然而，患者在使用过程中应严格遵循医嘱，注意药物的用法用量和可能的不良反应，以确保治疗的安全性和有效性。