贝达喹啉（Bedaquiline），商品名为斯耐瑞（Sirturo），是一种二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。以下是关于贝达喹啉的详细药物信息，包括适应症、用法用量、不良反应和注意事项。

适应症

主要用途

贝达喹啉被批准用于治疗患有耐多药结核病（MDR-TB）的成人和儿童患者（5岁及以上，体重至少15公斤）。该药物是联合疗法的一部分，通常与至少3种对患者MDR-TB分离菌株敏感的药物联合使用。如果无法获得体外药敏结果，可将贝达喹啉与至少4种可能对患者MDR-TB分离菌株敏感的药物联合使用。

禁忌症

贝达喹啉不应用于治疗以下情况：结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核、非结核分枝杆菌引起的感染。由于临床数据有限，贝达喹啉治疗耐多药结核病HIV感染患者的安全性和有效性尚未确定。

适应症的批准

该适应症根据痰培养转阴时间获得加速批准，继续批准可能取决于确认性试验中临床获益的验证和描述。贝达喹啉于2013年获得美国FDA批准，2016年12月获得NMPA（国家药品监督管理局）的批准。

用法用量

联合治疗用法建议

贝达喹啉的推荐剂量是400毫克口服，每日一次，用药2周；然后200毫克，每周3次，用药（每次服药至少间隔48小时）22周（治疗的总持续时间是24周）。更长期治疗的数据非常有限，只有在必要时才应在密切安全性监督下考虑更长期的治疗。

特殊人群用药

对于轻度或中度肾功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量。然而，对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。对于轻度或中度肝功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量。严重肝功能损害的患者，贝达喹啉的使用应谨慎，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。

漏服处理

如果在治疗的第1～2周内漏服了一次贝达喹啉，患者不必补足漏服的药物，而应继续正常的给药方案。从第3周起，如果漏服200毫克剂量，患者应尽快服用漏服的剂量，然后继续每周3次的用药方案。

不良反应

常见不良反应

在接受贝达喹啉治疗的成人患者中最常见的不良反应（10%以上）包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在接受贝达喹啉治疗的12岁至18岁以下儿科患者中最常见的不良反应（10%以上）包括关节痛、恶心和腹痛，5岁至12岁以下儿科患者最常见不良反应（10%以上）包括肝酶升高。

严重不良反应

贝达喹啉可能导致QT间期延长，严重时可能引发室性心律失常。在24周内使用贝达喹啉时出现一例死亡，死亡人数的不平衡无法解释，未观察到死亡与痰培养转化、复发、对用于治疗结核病的其他药物的敏感性、HIV状态或疾病严重程度之间的可辨别模式。因此，仅在无法提供有效治疗方案的情况下，才对5岁及以上的患者使用贝达喹啉。

用药注意事项

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，与CYP3A4诱导剂（如利福霉素类药物）合用时可能导致全身暴露和治疗效果降低，应避免同时使用。与CYP3A4抑制剂（如酮康唑或伊曲康唑）合用时可能导致全身暴露量增加，有引发不良反应的风险，应避免连续联用超过14天，除非治疗获益超过风险。建议对不良反应进行适当的临床监测。

存储条件

贝达喹啉应存放在30℃以下的干燥处，避免高温和低温环境，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化。选择干燥、通风良好的地方存放，防止药物受潮。贝达喹啉应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

包装完整性

贝达喹啉应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

日常注意事项

饮食建议

贝达喹啉应与食物同服，以提高其口服生物利用度。与含大约22克脂肪的标准餐（共558千卡）同服时，相对生物利用度较空腹服药时增加大约2倍。因此，患者在使用贝达喹啉时，应严格遵循医嘱，注意用法用量。

定期监测

患者在使用贝达喹啉时，应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。定期检查心电图，特别是在与其他延长QTc间期的药物同时使用时，如果出现严重的室性心律失常或者QTcF间期超过500毫秒的证据，应立即停止使用本品。

购药渠道

贝达喹啉已在中国上市，并已进入中国医保，市面上有多款仿制药。患者可通过三甲医院、药房正规的医疗服务机构或者跨境电商平台获得该药。在购买该药时要仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免买到假药、劣药。美国强生出口俄罗斯版的贝达喹啉规格为100毫克*188片，价格约为1972美元一盒。