贝达喹啉（bedaquiline），商品名为斯耐瑞，是一种二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。本文将详细介绍贝达喹啉的用法用量、副作用和注意事项，帮助患者更好地理解和使用这种药物。

用法用量

联合治疗用法建议

贝达喹啉应与至少3种对患者MDR-TB分离菌株敏感的药物联合使用。如果无法获得体外药敏结果，可将其与至少4种可能对患者MDR-TB分离菌株敏感的药物联合使用。具体的推荐剂量如下：

• 初始治疗阶段：400 mg口服，每日1次，持续2周。
• 维持治疗阶段：200 mg，每周3次，每次服药至少间隔48小时，持续22周（治疗的总持续时间为24周）。

在有广泛耐药的患者中，如果在24周之后认为必须继续使用贝达喹啉以获得根治，应根据具体情况并在密切安全性监督下，考虑更长期的治疗。

漏服处理

如果在治疗的第1-2周内漏服了一次贝达喹啉，患者不必补足漏服的药物，而应继续正常的给药方案。从第3周起，如果漏服200 mg剂量，患者应尽快服用漏服的剂量，然后继续每周3次的用药方案。

贝达喹啉应用水送下并整片吞服，并与食物同服，以提高其口服生物利用度。

用药注意事项

QT间期延长的风险

贝达喹啉与其他延长QT间期的药物联合使用时，可能会导致叠加或协同的QT延长作用。研究显示，第24周时接受氯法齐明和贝达喹啉的受试者的QTcF平均延长量（相较于基线的平均变化为31.9ms）明显高于未接受这两种药物的受试者（相较于基线的平均变化为12.3ms）。因此，如果贝达喹啉与其他延长QTc间期的药物同时使用，应监测心电图。如果有严重的室性心律失常或QTcF间期超过500ms的证据，应立即停止使用贝达喹啉。

肾功能和肝功能损害患者的使用

对于轻度或中度肾功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量。但对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。同样，轻度或中度肝功能损害的患者在使用贝达喹啉时也不需要调整剂量，但严重肝功能损害的患者应谨慎使用，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂合用时全身暴露和治疗效果可能会降低。在使用贝达喹啉治疗期间，应避免同时使用强CYP3A4诱导剂，如利福霉素（即利福平、利福喷丁和利福布汀）。CYP3A4抑制剂由于全身暴露量的增加有导致不良反应的潜在风险，应避免将贝达喹啉与强效CYP3A4抑制剂，例如酮康唑或伊曲康唑连续联用超过14天，除非治疗获益超过风险。

日常注意事项

贮存方法

贝达喹啉应密封保存，放置于原装容器中，避免将药物与其他药物混合或转移，以防污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

• 温度控制：贝达喹啉应在30℃以下保存，避免暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化。
• 防潮防湿：选择干燥、通风良好的地方存放贝达喹啉，防止药物受潮，湿度的变化可能对其稳定性产生负面影响。
• 避光保存：贝达喹啉应远离阳光直射，可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

不良反应监测

在接受贝达喹啉治疗的成人患者中最常见的不良反应包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在接受贝达喹啉治疗的12岁至18岁以下儿科患者中最常见的不良反应包括关节痛、恶心和腹痛，5岁至12岁以下儿科患者最常见不良反应为肝酶升高。患者在使用贝达喹啉时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

贝达喹啉的有效性和安全性在临床研究中得到了证实，但在实际使用过程中，患者仍需密切关注自身的身体状况，及时与医生沟通任何不适或疑问。合理使用贝达喹啉，可以有效地治疗耐多药结核病，提高患者的生活质量。