司美替尼（Selumetinib），商品名为Koselugo，是一种MEK1/2抑制剂，主要应用于治疗1型神经纤维瘤病（NF1）相关的丛状神经纤维瘤（PN）。本文将详细介绍司美替尼的适应症和用法用量，并提供一些用药注意事项。

适应症

NF1相关丛状神经纤维瘤的治疗

司美替尼主要用于2岁及以上患有1型神经纤维瘤病（NF1）且有症状且不能手术的丛状神经纤维瘤（PN）的儿科患者的治疗。NF1是一种遗传性疾病，会导致神经纤维瘤在神经系统中生长，从而引起多种并发症。司美替尼通过抑制MEK1/2信号通路，减少神经纤维瘤的生长，改善患者的症状和生活质量。

成人患者的应用限制

虽然司美替尼在儿科患者中表现出良好的疗效，但在18岁以上的成人患者中的数据有限。因此，司美替尼不适用于接受该药物作为初始治疗的成人患者。对于18岁以下的儿童患者，是否可以继续使用司美替尼至18岁以上，应由医生根据个体患者的获益和风险进行评估。

用法用量

推荐剂量

司美替尼的推荐剂量是根据体表面积（BSA）计算的。单次推荐剂量为25mg/m²，每日口服两次（约每12小时一次）。具体剂量应根据患者的体表面积进行个体化计算，并四舍五入至最接近的5mg或10mg剂量，单次最高剂量为50mg。不同规格的司美替尼胶囊可以合并使用，以达到所需的剂量。患者应严格按照医生的指导使用司美替尼，不要自行调整剂量。

漏服和呕吐处理

如果患者漏服了一次药物，只有在距离下一次给药时间大于6小时的情况下才可补服。如果在给药后发生呕吐，不应额外补服，而是按计划接受下一次给药。患者应记录漏服和呕吐的情况，并及时向医生报告。

剂量调整

根据患者的个体安全性和耐受性，可能需要暂停、减量或永久停用司美替尼。常见的不良反应包括呕吐、皮疹、腹痛、腹泻、恶心、皮肤干燥、疲劳、肌肉骨骼疼痛、发热、痤疮样皮疹、口炎、头痛、甲沟炎和瘙痒。如果出现严重不良反应，应立即联系医生，进行必要的剂量调整。

用药注意事项

药物相互作用

司美替尼与强或中等CYP3A4抑制剂或氟康唑联合使用时，可能会增加司美替尼的血药浓度，导致不良反应的风险增加。应避免同时使用这两类药物。如果无法避免，则可能需要减少司美替尼的剂量。司美替尼与强或中等CYP3A4诱导剂联合使用时，可能会降低司美替尼的血药浓度，减弱其疗效。同样，应避免同时使用这两类药物。

特殊人群用药

孕妇服用司美替尼可能会对胎儿造成伤害。建议有生殖潜力的女性在使用司美替尼治疗期间和最后一次服药后1周内使用有效避孕措施。哺乳期妇女在使用司美替尼治疗期间和最后一次剂量后1周内不应母乳喂养。有生殖潜力的女性和男性患者在司美替尼治疗期间和最后一次给药后1周内应使用有效的避孕措施。

日常注意事项

患者在使用司美替尼期间，应定期监测肝功能和肺部状况，以防范可能出现的严重不良反应。此外，患者应注意药物的储存条件，将司美替尼放在原装容器中，密封保存，避免暴露在极端高温或低温环境中。药物的有效期为24个月，患者应定期检查药物的有效期，确保使用的药物在有效期内。