司美替尼（Selumetinib）是一种用于治疗2岁及以上患有1型神经纤维瘤病（NF1）且有症状且不能手术的丛状神经纤维瘤（PN）的儿科患者的药物。本文将详细介绍司美替尼的用法用量、副作用及注意事项。

用法用量

推荐剂量

司美替尼按体表面积（BSA）给药，单次推荐剂量为25mg/m²，每日口服两次（约每12小时1次）。根据体表面积对给药剂量进行个体化计算（mg/m²），并四舍五入至最接近的5mg或10mg剂量（单次最高剂量为50mg）。可以合并使用不同规格的司美替尼胶囊以达到所需剂量，具体请咨询专业医生。

药物漏服

如漏服一次给药，只有距下一次给药时间大于6小时的情况下才可补服。如果距离下次给药时间不足6小时，则无需补服，按计划接受下一次给药即可。

呕吐处理

如在给药后发生呕吐，则不再额外补服。患者应按计划接受下一次给药。如果频繁呕吐或出现严重不良反应，应及时联系医生调整治疗方案。

用药注意事项

药物相互作用

当司美替尼与强或中等CYP3A4抑制剂或氟康唑药物联合使用时，可能会增加司美替尼的血药浓度，导致不良反应风险增加。应避免患者同时使用这两类药物。如果无法避免，则可能需要减少司美替尼的剂量来降低不良反应的风险。

当司美替尼与强或中等CYP3A4诱导剂联合使用时，可能会降低司美替尼的血药浓度，导致司美替尼的疗效减弱。因此，应尽量避免同时使用这类药物。

特殊人群用药

孕妇服用司美替尼可能会对胎儿造成伤害。建议有生殖潜力的女性在使用司美替尼治疗期间和最后一次服药后1周内使用有效避孕措施。建议有生殖潜力的女性伴侣的男性在司美替尼治疗期间和最后一次给药后1周内使用有效避孕措施。

尚无关于母乳中存在司美替尼或其活性代谢物的数据。母乳喂养的儿童可能会出现不良反应，建议妇女在使用司美替尼治疗期间和最后一次剂量后1周内不要母乳喂养。

副作用管理

常见的不良反应（≥40%）包括呕吐、皮疹（全部）、腹痛、腹泻、恶心、皮肤干燥、疲劳、肌肉骨骼疼痛、发热、痤疮样皮疹、口炎、头痛、甲沟炎和瘙痒。建议患者在首次出现未形成的稀便后立即开始服用抗腹泻药物（如洛哌丁胺），并在腹泻期间增加液体摄入量。

其他皮肤毒性，包括严重的手掌-足底红细胞感觉异常综合征，应监测严重的皮疹。根据不良反应的严重程度，可能需要暂停、减少剂量或永久停用司美替尼。

在一个未经批准的接受司美替尼单药治疗的成年人群中发生了横纹肌溶解。在开始使用司美替尼前，根据临床指征在治疗期间定期获得血清CPK，如果CPK升高，请评估患者是否患有横纹肌溶解症或其他原因。再根据不良反应的严重程度，暂停、减少剂量或永久停用司美替尼。

日常注意事项

司美替尼应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

司美替尼应避免暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。建议将药物存放在25°C（77°F）的环境中，允许偏差在15°C至30°C（59°F至86°F）之间。

患者在使用司美替尼时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

价格信息

司美替尼的参考价格如下：

• 老挝卢修斯：规格10mg*60片，参考价格约为259美元一盒；规格25mg*60片，参考价格约为500美元一盒。
• 阿斯利康：规格为10mg*60粒，参考价格大约在1533美元至3091美元之间。

患者可通过三甲医院、药房、正规的医疗服务机构或者跨境电商平台获得该药，在购买该药时要仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免买到假药、劣药。