玛伐凯泰（Mavacamten），也称为马瓦卡坦，是一种用于治疗梗阻性肥厚性心肌病（Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM）的创新药物。本文将详细介绍其适应症、用法用量、不良反应以及用药注意事项。

适应症与用法用量

适应症

玛伐凯泰（Mavacamten）适用于治疗有症状性梗阻性肥厚型心肌病（梗阻性 HCM）的成人患者。该药物通过抑制心肌肌球蛋白，减少心肌过度收缩，从而改善心脏功能和症状。特别是对于那些纽约心脏协会（NYHA）II-III级的患者，玛伐凯泰能够显著提高生活质量。

用法用量

玛伐凯泰的建议起始剂量为每日 5 mg，口服一次。根据患者的反应和耐受性，医生可以逐步调整剂量，允许的后续剂量为每日一次口服 2.5 mg、5 mg、10 mg 或 15 mg。最大推荐剂量为 15 mg，每日一次。患者应在医生的指导下进行剂量调整，并定期监测心脏功能和临床症状。

不良反应

服用玛伐凯泰后，患者可能出现一些不良反应，其中最常见的包括头晕和晕厥。这些不良反应的发生率超过 5%。如果患者出现严重的不良反应，如呼吸困难、胸痛或心悸，应立即联系医生。此外，孕妇使用玛伐凯泰可能会对胎儿造成伤害，因此孕妇或计划怀孕的女性应避免使用此药物。

用药注意事项

药物相互作用

玛伐凯泰与某些药物联合使用时可能会增加心脏功能障碍和心力衰竭的风险。因此，应避免与双吡脲、雷诺嗪、维拉帕米联合β受体阻滞剂或地尔硫卓联合β受体阻滞剂等药物同时使用。如果患者正在使用这些药物，医生应评估其安全性并考虑调整治疗方案。

贮存条件

玛伐凯泰胶囊应储存在 20°C 至 25°C（68°F 至 77°F）的环境中，允许在 15°C 至 30°C（59°F 至 86°F）之间偏移。患者应确保药物远离儿童和宠物，并保持包装密封，以防潮解。

定期监测

患者在使用玛伐凯泰期间，应定期进行肝功能和肺部状况的监测，以及时发现和处理可能的严重不良反应。医生会根据患者的实际情况安排相应的检查和随访，确保治疗的安全性和有效性。

价格信息

玛伐凯泰的价格因地区和销售渠道而异。原研药规格为 2.5 mg * 28 粒，价格约为 2972 美元一盒；而老挝卢修斯的仿制药规格为 2.5 mg * 60 粒，价格约为 158 美元一盒。患者在购买时应注意甄别药品真伪，选择正规渠道购买。