马瓦卡坦（mavacamten），商品名为玛伐凯泰（Camzyos），是由百时美施贵宝的子公司 MyoKardia 研发的一种小分子变构和心脏肌球蛋白抑制剂。该药物专门用于治疗梗阻性肥厚型心肌病（HCM），能够显著减轻心肌的肥厚，改善心脏功能。本文将详细介绍马瓦卡坦的用药说明，帮助患者更好地理解和使用这一重要药物。

马瓦卡坦的基本信息

药物概述

马瓦卡坦胶囊是一种创新的心脏药物，主要用于治疗有症状性梗阻性肥厚型心肌病（梗阻性 HCM）的成人患者。该药物通过抑制心脏肌球蛋白的过度收缩，减轻心肌肥厚，从而改善心脏功能和患者的症状。

生产厂家和规格

马瓦卡坦胶囊的原研药由百时美施贵宝生产，规格为 2.5mg*28粒，价格约为 2972美元一盒。此外，市面上还有老挝卢修斯生产的仿制药，规格为 2.5mg*60粒，价格约为 158美元一盒。患者可以通过正规医院购买该药，需注意药品的真伪和生产日期，避免购买假药或劣药。

适应症

马瓦卡坦胶囊适用于治疗有症状性梗阻性肥厚型心肌病（梗阻性 HCM）的成人患者。该药物通过减少心肌细胞的过度收缩，减轻心肌肥厚，改善心脏功能，从而缓解患者的症状。

用药注意事项

用法用量

马瓦卡坦胶囊的建议起始剂量为 5mg，每日口服一次。根据患者的反应和耐受情况，后续剂量可以调整为每日一次口服 2.5mg、5mg、10mg 或 15mg。最大推荐剂量为 15mg，每日口服一次。患者应严格按照医生的指导使用药物，不可自行调整剂量或停药。

药物相互作用

马瓦卡坦胶囊与其他降低心脏收缩力的药物（如双吡脲、雷诺嗪、维拉帕米联合β受体阻滞剂或地尔硫卓联合β受体阻滞剂）合用时，可能会产生累加性负性肌力效应，增加左心室收缩功能障碍和心力衰竭症状的风险。因此，应避免这些药物和组合与马瓦卡坦胶囊同时使用。

特殊人群用药

孕妇使用马瓦卡坦胶囊后可能会对胎儿造成伤害。目前没有关于妊娠期间使用马瓦卡坦胶囊的人类数据来评估主要出生缺陷、流产或其他不良母婴结局的药物相关风险。因此，孕妇和哺乳期妇女应慎用此药。如果有任何疑问，应咨询医生。

不良反应

服用马瓦卡坦胶囊后，比服用安慰剂更常见的不良反应（发生率>5%）包括头晕和晕厥。患者在使用过程中如出现不适，应及时联系医生。此外，定期监测肝功能和肺部状况，以便及时发现并处理可能出现的严重不良反应。

贮存方法

马瓦卡坦胶囊应储存在 20°C至 25°C（68°F至 77°F），允许在 15°C至 30°C（59°F至 86°F）之间偏移。将药物置于儿童不可接触的地方，以防止误食。

药代动力学

马瓦卡坦胶囊的口服生物利用度至少为 85%，达到最大浓度（Tmax）的时间为 1小时。食物对马瓦卡坦胶囊的药代动力学无显著影响，但高脂肪膳食会使 Tmax 增加4小时。马瓦卡坦胶囊的血浆蛋白结合率为 97%~98%。其终末半衰期取决于 CYP2C19 的代谢状态，CYP2C19 正常代谢者的终末半衰期为 6~9天，代谢不良者的终末半衰期延长至 23天。

日常注意事项

患者在使用马瓦卡坦胶囊期间，应保持良好的生活习惯，如适量运动、均衡饮食、避免过度劳累和情绪波动。同时，应定期进行心脏功能检查，密切关注身体状况的变化。如有任何疑问或不适，应及时咨询医生。