司替戊醇（Stiripentol，商品名Diacomit）是一种用于治疗癫痫的药物，特别适用于6个月及以上、体重7公斤或以上的服用氯巴占的患者。司替戊醇的原研药由法国Biocodex公司研发，目前尚未在中国上市，但已在其他国家获得批准。本文将详细介绍司替戊醇的适应症和用法用量。

适应症

主要适应症

司替戊醇主要用于治疗Dravet综合征（一种严重的婴儿期起病的癫痫）相关的癫痫发作。Dravet综合征是一种罕见的、难治性的癫痫，通常在出生后的第一年内发病，表现为频繁的、长时间的癫痫发作。司替戊醇作为辅助治疗药物，与氯巴占或丙戊酸盐联合使用，可以显著减少癫痫发作的频率和严重程度。

适用人群

司替戊醇适用于6个月及以上、体重7公斤或以上的患者。对于6个月以下或体重小于7公斤的儿科患者，司替戊醇的安全性和有效性尚未得到充分验证，因此不推荐使用。患有严重肌阵挛型癫痫（SMEI）的3岁以下婴儿使用司替戊醇时应个体化，且需仔细评估潜在的临床收益和风险。

特殊人群

对于老年人（年龄≥65岁）和肝、肾功能不全的患者，使用司替戊醇时需特别谨慎。老年人使用司替戊醇时，应考虑可能导致肝肾功能异常的风险。司替戊醇代谢物主要通过肾脏排出，不推荐给中度或重度肾损害患者。由于该药主要由肝脏代谢，不推荐给中度或重度肝损害患者。

用法用量

剂量计算

司替戊醇的剂量根据患者的体重计算，分2-3次服用。初始治疗时，应采取剂量递增的方式，经3天达到50mg/（kg·天）的推荐剂量。例如，一个体重10公斤的患者，初始剂量为500mg/天，分2-3次服用。在3天内逐渐增加到50mg/（kg·天），即500mg/天。

与其他药物的联合使用

司替戊醇常与氯巴占或丙戊酸盐联合使用。在关键性研究中，当开始使用司替戊醇时，氯巴占的日给药剂量为0.5mg/（kg·天），分两次给药。如果出现不良反应或氯巴占超剂量给药（如幼儿嗜睡、肌张力低下、易怒现象），日剂量每周应减少25%。在德拉韦综合征患儿中合用司替戊醇时，氯巴占和去甲氯巴占的血药浓度可分别增加2-3倍和5倍。

服用时间和注意事项

司替戊醇应在进食时服用，因为该药在酸性环境中会迅速降解。不能与牛奶或奶制品（如酸奶、软奶油奶酪等）、碳酸饮料、果汁或含有咖啡因或茶碱的饮料同服。袋装粉剂的峰浓度（Cmax）略高于胶囊剂，因此，若需要更换剂型，应在临床监测下进行，以防出现耐受性问题。

用药注意事项

药物相互作用

司替戊醇对CYP2C19和CYP3A4的抑制作用可能会引起与其他抗癫痫药物的药动学相互作用。这可能导致其他抗癫痫药的血药水平升高，有超剂量的潜在风险。因此，与司替戊醇合并应用时，建议监测其他抗癫痫药的血药浓度并作出适当的剂量调整。应避免与治疗指数窄的CYP3A4底物合用，以减少严重不良反应的风险。

不良反应监测

司替戊醇最常见的不良反应包括食欲缺乏、体重减轻、精神障碍、失眠、嗜睡、共济失调和肌张力障碍。常见的不良反应包括中性粒细胞减少、易怒、行为障碍、攻击行为、兴奋过度、睡眠障碍、运动功能亢进、恶心、呕吐和γ-GT升高。罕见的不良反应包括肝功能检查异常。使用司替戊醇时，应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

存储条件

司替戊醇应贮存于20°C至25°C的干燥处，允许温度偏差在15°C至30°C之间。保存在原包装中，避免阳光直射。该药的有效期为24个月，过期的药物不应使用。

日常注意事项

饮食建议

患者在服用司替戊醇期间，应注意饮食健康，避免食用刺激性强的食物。保持规律的饮食习惯，有助于药物的吸收和代谢。同时，避免摄入含咖啡因或茶碱的饮料，以免影响药物的效果。

生活方式调整

患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累和精神紧张。适当的体育锻炼可以帮助改善身体状况，提高生活质量。同时，保持充足的睡眠，避免熬夜，有助于减少不良反应的发生。

家庭支持

家庭成员应给予患者充分的理解和支持，帮助患者按时服药，监测病情变化。定期陪同患者到医院复查，及时调整治疗方案。家庭的支持和关爱对患者的康复至关重要。