司替戊醇（Stiripentol，商品名Diacomit）是一种用于治疗难治性癫痫的药物，特别是在伴有Dravet综合征的癫痫患者中显示出显著疗效。该药物由法国Biocodex公司研发，目前尚未在中国上市，但已在美国获得FDA批准。本文将详细介绍司替戊醇的适应症、功效与作用、用法用量、副作用以及注意事项。

适应症、功效与作用

适应症

司替戊醇主要用于治疗6个月及以上、体重7kg或以上的患者，特别是那些正在服用氯巴占的患者。该药物特别适用于与Dravet综合征相关的癫痫发作。Dravet综合征是一种严重的、难以控制的儿童期癫痫，通常在出生后的第一年内发病，表现为频繁的、长时间的热性惊厥。

功效与作用

司替戊醇的具体作用机制尚不完全清楚，但它被认为通过多种途径发挥抗癫痫作用。研究表明，司替戊醇可以增强GABA能神经传递，同时抑制谷氨酸能神经传递，从而减少神经元的过度兴奋。此外，司替戊醇还可能通过调节离子通道和神经递质的释放来发挥作用。

用法用量

司替戊醇的剂量根据患者的体重计算，分2-3次服用。在与氯巴占或丙戊酸盐联合辅助治疗开始时，应采取剂量递增的方式，经过3天逐渐增加到50mg/（kg·天）的推荐剂量。具体剂量调整如下：

• 与氯巴占合用：氯巴占的日给药剂量为0.5mg/（kg·天），分两次给药。如果出现不良反应，日剂量每周应减少25%。
• 与丙戊酸钠合用：在大多数情况下，无需调整丙戊酸钠的日剂量。如果出现胃肠道不良反应，丙戊酸钠的剂量每周应减少30%。

司替戊醇应在进食时服用，因为该药物在酸性环境中会迅速降解。患者应避免与牛奶、奶制品、碳酸饮料、果汁或含有咖啡因或茶碱的饮料同服。

用药注意事项

特殊人群用药

司替戊醇在特定人群中的使用需特别注意：

• 孕妇及哺乳期妇女：目前没有足够的数据表明孕妇使用司替戊醇会对胎儿发育造成风险。母乳喂养对婴儿的潜在影响也尚不明确，因此在使用前应仔细权衡利弊。
• 儿童：司替戊醇的安全性和有效性已被证实可用于6个月及以上、体重7kg或以上的儿童。对于6个月以下或体重小于7kg的儿童，使用时需谨慎。
• 老年人：65岁及以上的患者使用司替戊醇时，应考虑肝肾功能异常的风险。

药物相互作用

司替戊醇与其他药物的相互作用较为复杂，使用时需特别注意：

• 与苯二氮卓类药物合用：如咪达唑仑、三唑仑、阿普唑仑，可能导致过度镇静。
• 与茶碱和咖啡因合用：司替戊醇会抑制这些药物的肝代谢，导致血药浓度升高，可能引发毒性反应。
• 与其他抗癫痫药物合用：司替戊醇可能增加苯巴比妥、扑痫酮、苯妥英钠、卡马西平、氯巴占、丙戊酸钠、地西泮、乙琥胺及塞加宾的血药浓度，因此需监测这些药物的血药浓度并调整剂量。

不良反应与监测

司替戊醇的常见不良反应包括：

• 食欲缺乏、体重减轻（尤其是与丙戊酸钠合用时）。
• 精神障碍、失眠、嗜睡、共济失调、肌张力障碍。
• 中性粒细胞减少（停用后消失）、易怒、行为障碍、攻击行为、兴奋过度、睡眠障碍、运动功能亢进。
• 恶心、呕吐、γ-GT升高（尤其是合用卡马西平和丙戊酸钠时）。

较少见的不良反应包括复视（当与卡马西平合用时）、光敏性皮炎、皮疹、皮肤过敏、荨麻疹、疲劳。罕见的不良反应有肝功能检查异常。

患者在使用司替戊醇时，应定期监测肝功能和肺部状况，以便及时发现和处理可能出现的严重不良反应。