司替戊醇(stiripentol)的说明书

司替戊醇（stiripentol）是一种用于治疗难治性癫痫的药物，特别是针对6个月及以上、体重7公斤或以上的服用氯巴占的患者。本文将详细介绍司替戊醇的适应症、用法用量、不良反应及注意事项。

1. 适应症

司替戊醇主要用于治疗6个月及以上、体重7公斤或以上的服用氯巴占的患者，尤其是那些患有Dravet综合征的患者。Dravet综合征是一种严重的儿童癫痫综合征，通常在1岁以内发病，表现为频繁的、难以控制的癫痫发作。司替戊醇的加入可以显著改善患者的症状，减少癫痫发作的频率和严重程度。

2. 用法用量

司替戊醇的剂量根据患者的体重计算，分2-3次服用。初始剂量通常较低，逐渐增加至推荐剂量。具体步骤如下：

• 初始剂量：分2-3次服用，剂量递增，经过3天达到50mg/（kg·天）的推荐剂量。
• 维持剂量：根据患者的具体情况和医生的指导，调整剂量以达到最佳疗效。

与氯巴占或丙戊酸盐联合使用时，应注意以下事项：

• 与氯巴占合用：如果出现不良反应或氯巴占超剂量给药的症状，日剂量每周应减少25%。
• 与丙戊酸钠合用：出现胃肠道不良反应时，丙戊酸钠的剂量每周应减少30%。

服用司替戊醇时，应在进食时服用，因为该药在酸性环境中会迅速降解。避免与牛奶、奶制品、碳酸饮料、果汁或含有咖啡因或茶碱的饮料同服。

3. 不良反应

司替戊醇的常见不良反应包括：

• 最常见的不良反应：食欲缺乏、体重减轻（尤其是与丙戊酸钠合用时）、精神障碍、失眠、嗜睡、共济失调、肌张力障碍。
• 常见的不良反应：中性粒细胞减少（停用后消失）、易怒、行为障碍、攻击行为、对立行为、兴奋过度、睡眠障碍、运动功能亢进、恶心、呕吐、γ-GT升高（尤其是合用卡马西平和丙戊酸钠时）。
• 少见的不良反应：复视（当与卡马西平合用时）、光敏性皮炎、皮疹、皮肤过敏、荨麻疹、疲劳。
• 罕见的不良反应：肝功能检查异常。

老年患者（≥65岁）使用司替戊醇时，应特别注意可能引起的肝肾功能异常。肾功能损害患者不推荐使用司替戊醇，因为其代谢物主要通过肾脏排出。

用药注意事项

1. 药物相互作用

司替戊醇与多种药物存在相互作用，需要注意以下几点：

• 与苯二氮卓类药物（如咪达唑仑、三唑仑、阿普唑仑）合用时，可能导致过度镇静。
• 与茶碱或咖啡因合用时，抑制其肝代谢，可能导致中毒。
• 与氯丙嗪合用时，增强其中枢抑制作用。
• 对CYP2C19和CYP3A4的抑制作用可能引起其他抗癫痫药物（如苯巴比妥、扑米酮、苯妥英钠、卡马西平、氯巴占、丙戊酸钠、地西泮、乙琥胺及塞加宾）的血药水平升高，有超剂量的潜在风险。

因此，使用司替戊醇时应监测其他抗癫痫药物的血药浓度，并根据需要调整剂量。

2. 特殊人群用药

司替戊醇在不同人群中的使用需特别谨慎：

• 孕妇及哺乳期妇女：没有足够的数据表明孕妇使用司替戊醇会对胎儿发育造成风险。目前没有关于母乳中存在司替戊醇、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。母乳喂养的益处应与母亲对司替戊醇的临床需要以及司替戊醇对母乳喂养的婴儿或潜在母亲状况的任何潜在不利影响一并考虑。
• 儿童：司替戊醇的安全性和有效性已被证实可用于治疗6个月及以上、体重7公斤或以上服用氯巴占的患者。6个月以下或体重小于7公斤的儿科患者中，司替戊醇的安全性和有效性尚未得到证实。
• 老年人：老年患者使用司替戊醇时，应特别注意可能引起的肝肾功能异常。
• 肾功能损害患者：司替戊醇代谢物主要通过肾脏排出，不推荐给中度或重度肾损害患者。
• 肝功能损害患者：司替戊醇主要由肝脏代谢，不推荐给中度或重度肝损害患者。

患有严重肌阵挛型癫痫（SMEI）的<3岁婴儿使用司替戊醇时应个体化，且要考虑到潜在的临床收益和风险。只有在明确诊断为SMEI的情况下，才可使用司替戊醇辅助治疗。

3. 定期监测

使用司替戊醇时，应定期监测以下指标：

• 肝功能：定期监测肝功能指标，如ALT、AST、ALP和总胆红素，以及时发现肝功能异常。
• 肾功能：定期监测肾功能指标，如肌酐和尿素氮，以评估肾功能。
• 血常规：定期监测血常规，特别是中性粒细胞计数，以评估血液系统的影响。

此外，开始治疗前应进行血液学检查，然后每6个月进行一次。逐渐停用药物以最大限度地减少癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险。

4. 日常注意事项

在日常生活中，使用司替戊醇的患者应注意以下几点：

• 保持良好的生活习惯，避免过度劳累和压力。
• 定期复查，遵医嘱调整治疗方案。
• 避免与已知可能产生相互作用的药物同时使用。
• 如出现严重不良反应，应立即就医。
• 注意药物的存储条件，贮存于20°C至25°C的干燥处，允许偏差在15°C至30°C之间。避免阳光直射。

司替戊醇的有效期为24个月，购买时应注意检查生产日期和有效期，避免使用过期药物。

希望本文能帮助您更好地了解司替戊醇的使用方法和注意事项，确保安全有效地治疗癫痫。如果您有任何疑问或不适，请及时咨询医生。