司替戊醇（Stiripentol）是一种专门用于治疗Dravet综合征相关癫痫发作的重要药物。Dravet综合征是一种复杂的癫痫症状，通常在婴儿期开始发作，表现为多种类型的癫痫发作，如丧失意识、抽搐和肌肉僵硬。司替戊醇由法国Biocodex公司研发，2018年8月24日获得美国FDA批准上市。虽然司替戊醇尚未在中国正式上市，但已有仿制药可供选择。

司替戊醇的基本信息

药品名称和规格

司替戊醇的中文名称为司替戊醇，英文名称为stiripentol，别名为Diacomit。该药物由法国Biocodex公司研发，目前市场上有胶囊剂和混悬剂两种剂型。胶囊剂规格包括250mg和500mg，其中250mg为粉红色，印有“Diacomit”和“250mg”；500mg为白色，印有“Diacomit”和“500mg”。混悬剂为淡粉色的水果味粉末，每包含有250mg或500mg的司替戊醇。

胶囊剂的价格分别为384美元/60粒（250mg规格）和617美元/60粒（500mg规格）。混悬剂的价格分别为453美元/60包（250mg规格）和823美元/60包（500mg规格）。

适应症和用法用量

司替戊醇适用于6个月及以上、体重7kg或以上的患者，特别是那些正在服用氯巴占的患者。该药物主要用于治疗Dravet综合征相关癫痫发作。使用时，剂量应根据患者的体重计算，分2-3次服用。与氯巴占或丙戊酸盐联合辅助治疗时，建议采取剂量递增的方式，经3天达到50mg/（kg·天）的推荐剂量。

司替戊醇应在进食时服用，因为该药物在酸性环境中会快速降解。患者应避免与牛奶或奶制品、碳酸饮料、果汁或含有咖啡因或茶碱的饮料同服。袋装粉剂的Cmax稍高于胶囊剂，因此更换剂型时应在临床监测下进行，以防出现耐受性问题。

药代动力学和药物相互作用

司替戊醇吸收迅速，经1.5小时即可达到血药峰值。该药物广泛与血浆蛋白结合（约99%），主要被去甲基化和葡糖醛酸化代谢。代谢产物主要通过肾脏排出，尿液中代谢产物占大部分口服剂量（约73%），有13%-24%的给药剂量以原药随粪便排泄。消除半衰期为4.5-13小时，随剂量增高而延长。

司替戊醇对CYP2C19和CYP3A4的抑制作用可能会引起与苯巴比妥、扑米酮、苯妥英钠、卡马西平、氯巴占、丙戊酸钠、地西泮、乙琥胺及塞加宾的药动学相互作用。这些药物的血药水平可能升高，有超剂量的潜在风险。因此，与司替戊醇合并应用时建议监测其他抗癫痫药的血药浓度并做出适当的剂量调整。

用药注意事项

常见不良反应及其处理

司替戊醇最常见的不良反应包括食欲缺乏、体重减轻（尤其是与丙戊酸钠合用时）、精神障碍、失眠、嗜睡、共济失调、肌张力障碍。常见的不良反应还包括中性粒细胞减少（停用后消失）、易怒、行为障碍、有攻击行为、对立行为、兴奋过度、睡眠障碍、运动功能亢进、恶心、呕吐、γ-GT升高（尤其是合用卡马西平和丙戊酸钠时）。

如果出现上述不良反应，应及时与医生沟通，根据具体情况调整剂量或停药。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

特殊人群用药

对于孕妇和哺乳期妇女，目前没有足够的数据表明司替戊醇会对胎儿发育造成风险。关于母乳中存在司替戊醇、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据也尚不明确。因此，母乳喂养的益处应与母亲对司替戊醇的临床需要，以及司替戊醇对母乳喂养的婴儿或潜在母亲状况的任何潜在不利影响一并考虑。

对于6个月以下或体重小于7kg的儿科患者，司替戊醇的安全性和有效性尚未得到证实。对于年龄≥65岁的患者，应考虑可能导致肝肾功能异常的风险。对于肝、肾功能不全的患者，不推荐使用司替戊醇。

存储条件和有效期

司替戊醇应储存在20°C至25°C的干燥处，允许温度在15°C至30°C之间波动。药品应保存在原包装中，避免阳光照射。司替戊醇的有效期为24个月。患者在使用前应检查药品的有效期，确保药品未过期。

正确存储和使用司替戊醇，可以最大限度地发挥其治疗效果，减少不良反应的发生。如有任何疑问，应及时咨询医生或药师。