贝达喹啉（bedaquiline），商品名为Sirturo，是一种用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）的新型抗结核药物。本文将详细介绍贝达喹啉的适应症和用法用量，并提供一些用药注意事项。

贝达喹啉的适应症和用法用量

适应症

贝达喹啉是一种二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，主要适用于治疗患有耐多药结核病（MDR-TB）的成人和儿童患者（5岁及以上，体重至少15公斤）。该药物通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，从而发挥其抗菌作用。贝达喹啉的批准是基于痰培养转阴时间的加速批准，其继续批准可能取决于确认性试验中临床获益的验证和描述。

用法用量

联合治疗用法建议

贝达喹啉应与至少3种对患者MDR-TB分离菌株敏感的药物联合使用。如果无法获得体外药敏结果，可将其与至少4种可能对患者MDR-TB分离菌株敏感的药物联合使用。具体用法如下：

• 初始剂量：400 mg，口服，每日1次，持续2周。
• 维持剂量：200 mg，每周3次，每次服药至少间隔48小时，持续22周。

贝达喹啉应整片吞服，并与食物同服，以提高其口服生物利用度。如果在治疗的第1-2周内漏服一次药物，患者不必补足漏服的剂量，而是继续正常给药方案。从第3周起，如果漏服200 mg剂量，患者应尽快服用漏服的剂量，然后继续每周3次的用药方案。

特殊人群用药

对于轻度或中度肝损害（Child-Pugh B级）的患者，贝达喹啉的剂量无需调整。重度肝损害或终末期肾病需要血液透析或腹膜透析的患者应谨慎使用，并监测不良反应。儿童患者（5岁及以上，体重至少15公斤）的用药安全性和有效性已得到证实。

用药注意事项

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂合用时，其全身暴露和治疗效果可能会降低。例如，利福霉素（利福平、利福喷丁和利福布汀）或依法韦仑等强CYP3A4诱导剂应避免与贝达喹啉同时使用。相反，与强CYP3A4抑制剂合用可能会增加贝达喹啉的全身暴露量，从而增加不良反应的风险。建议在服用贝达喹啉期间避免连续14天以上使用强效CYP3A4抑制剂，并对相关不良反应进行适当的临床监测。

监测和管理

患者在使用贝达喹啉时，应定期监测肝功能和肺部状况，以防范可能出现的严重不良反应。常见的不良反应包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。儿童患者最常见的不良反应包括关节痛、恶心和腹痛。对于5岁至12岁以下的儿童患者，最常见的不良反应是肝酶升高。

在贝达喹啉给药的24周内，曾有一例死亡报告。虽然死亡人数的不平衡无法解释，但建议仅在无法提供有效治疗方案的情况下，才对5岁及以上的患者使用贝达喹啉。患者应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。

特殊人群用药注意事项

孕妇使用贝达喹啉的数据不足，无法评估其可能导致的重大出生缺陷、流产或不良母婴结局的风险。因此，孕妇在使用贝达喹啉前应权衡潜在风险和收益。哺乳期女性在使用贝达喹啉治疗期间及停药后27.5个月内应避免母乳喂养，以防止婴儿出现严重不良反应。

老年人（65岁及以上）使用贝达喹啉的数据有限，因此无法确定他们的反应是否与年轻成年患者不同。对于轻度或中度肾功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量，但对于重度肾功能损害或终末期肾病需要血液透析或腹膜透析的患者，应谨慎使用并监测不良反应。

贝达喹啉的价格因地区和销售渠道而异。例如，美国强生出口俄罗斯版的药品规格为100mg*188片，价格约为1972美元一盒。患者可以通过三甲医院、药房正规的医疗服务机构或者跨境电商平台获得该药，在购买时要仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免买到假药、劣药。

总之，贝达喹啉是一种有效的抗耐多药结核病药物，但患者在使用时需严格遵循医嘱，并注意药物相互作用和不良反应的监测。