贝达喹啉（bedaquiline），商品名为 Sirturo，是一种用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）的药物。本文将详细介绍贝达喹啉的用法用量、副作用和注意事项，帮助患者更好地了解和使用这一重要药物。

用法用量

联合治疗用法建议

贝达喹啉应与至少 3种对患者 MDR-TB分离菌株敏感的药物联合治疗。如果无法获得体外药敏结果，可将贝达喹啉与至少 4种可能对患者 MDR-TB分离菌株敏感的药物联合治疗。参考联用药物的处方信息，以确保最佳治疗效果。

推荐剂量

贝达喹啉的推荐剂量是 400 mg口服，每日 1次，用药 2周；然后 200 mg，每周 3次，用药（每次服药至少间隔 48小时）22周（治疗的总持续时间是 24周）。治疗的总持续时间为 24周。在有广泛耐药的患者中，在 24周之后认为必须使用贝达喹啉以获得根治时，只可根据具体情况并在密切安全性监督下，考虑更长期的治疗。

特殊人群用药

对于轻度或中度肝损害（B级，Child-Pugh B）的患者，贝达喹啉的剂量无需调整。重度肝损害患者应谨慎使用，需在获益大于风险的情况下使用，并对不良反应进行临床监测。轻度或中度肾损害的患者用药时也不需要进行剂量调整，但对于重度肾损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并监测不良反应。

贝达喹啉应用水送下并整片吞服，并与食物同服。如果在治疗的第 1～2周内漏服了一次药物，患者不必补足漏服的药物，而应继续正常的给药方案。从第 3周起，如果漏服 200 mg剂量，患者应尽快服用漏服的剂量，然后继续每周 3次的用药方案。

用药注意事项

QT间期延长

在一项贝达喹啉和酮康唑药物相互作用的研究中，联合多次给药较单个药物多次给药，对 QTc产生了更大影响。当贝达喹啉与其他延长 QT间期的药物联合给药时，观察到了叠加或协同的 QT延长作用。研究显示，第 24周时接受氯法齐明和贝达喹啉的 17例受试者的 QTcF平均延长量（相较于基线的平均变化为 31.9ms）要超过未接受氯法齐明和贝达喹啉受试者第 24周时的（相较于基线的平均变化为 12.3ms）。如果贝达喹啉与其他延长 QTc间期的药物同时使用时，应监测心电图，如有严重的室性心律失常或者 QTcF间期超过 500ms的证据，应立即停止使用本品。

药物相互作用

贝达喹啉与 CYP3A4诱导剂联用时，贝达喹啉的暴露量可能降低，导致疗效降低。因此，在贝达喹啉用药期间，应避免与强效 CYP3A4诱导剂如利福霉素类（利福平、利福喷汀和利福布汀）或中效 CYP3A4诱导剂联用。与 CYP3A4抑制剂联用时，全身暴露量的增加可能导致不良反应的风险增加，应避免与强效 CYP3A4抑制剂如酮康唑或伊曲康唑连续联用超过 14天，除非治疗获益超过风险。建议对贝达喹啉相关的不良反应进行适当的临床监测。

不良反应监测

在接受贝达喹啉治疗的成人患者中最常见的不良反应（发生率 >10%）包括：恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在接受贝达喹啉治疗的 12岁至 18岁以下儿科患者中最常见的不良反应（发生率 >10%）包括：关节痛、恶心和腹痛，5岁至 12岁以下儿科患者最常见不良反应（发生率 >10%）包括：肝酶升高。患者在使用贝达喹啉时，应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

贝达喹啉的使用应遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应，确保治疗效果和患者安全。