贝达喹啉（Bedaquiline），又称为Sirturo、富马酸贝达喹啉片、BDQ，是由美国杨森公司研发的一种新型抗分枝杆菌药物，于2013年获得美国FDA批准，2016年12月获得中国NMPA（国家药品监督管理局）的批准。贝达喹啉主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）的成人和儿童患者（5岁及以上，体重至少15公斤）。该药物通过靶向结核分枝杆菌的ATP合成酶，干扰其能量供应，从而发挥杀菌作用。贝达喹啉的出现为耐多药结核病患者提供了新的治疗选择。

贝达喹啉的详细信息

适应症与作用机制

贝达喹啉的主要适应症是治疗耐多药结核病（MDR-TB）。这种疾病通常由结核分枝杆菌引起，且对多种一线抗结核药物具有耐药性。贝达喹啉通过靶向结核分枝杆菌的ATP合成酶，干扰其能量代谢，从而杀死细菌。这种独特的作用机制使其成为治疗耐多药结核病的有效选择。

贝达喹啉的适应症基于痰培养转阴时间获得了加速批准，但其继续批准可能取决于确认性试验中临床获益的验证和描述。贝达喹啉并不适用于治疗结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结核分枝杆菌引起的感染。

规格与价格

贝达喹啉在美国的规格为100毫克*188片，价格约为1972美元一盒。在中国，贝达喹啉已进入医保目录，市面上有多款仿制药可供选择。患者可以通过三甲医院、药房或其他正规医疗服务机构获取该药物，购买时需仔细甄别药品真伪，注意生产日期，避免购买假药或劣药。

贝达喹啉的剂型为片剂，常见的规格有20毫克和100毫克两种。20毫克片剂为无包衣的白色至几乎白色长方形刻痕片剂，100毫克片剂为无包衣的白色至几乎白色圆形双凸片剂。患者在使用前应仔细阅读说明书，按医嘱正确使用。

药代动力学与用法

贝达喹啉在口服用药后，一般在给药后约5小时达到血浆峰浓度（Cmax）。在研究的最高剂量范围内，Cmax和药时曲线下面积（AUC）的升高与剂量成正比。贝达喹啉与含大约22克脂肪的标准餐同服时，其相对生物利用度较空腹服药时增加约2倍。因此，建议患者在进食时服用贝达喹啉，以提高其口服生物利用度。

患者在使用贝达喹啉时应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

用药注意事项

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂合用时，全身暴露和治疗效果可能会降低。在使用贝达喹啉治疗期间，应避免同时使用强CYP3A4诱导剂，如利福霉素（即利福平、利福喷丁和利福布汀）或中等CYP3A4诱导剂，如依法韦仑。与强CYP3A4抑制剂合用可能会增加贝达喹啉的全身暴露量，增加不良反应的风险。因此，建议在连续14天以上使用强效CYP3A4抑制剂（如酮康唑或伊曲康唑）时，进行适当的临床监测。

贝达喹啉与延长QT间期的药物联合使用时，可能会产生叠加或协同的QT延长作用。研究显示，第24周时接受氯法齐明和贝达喹啉的受试者的QTcF平均延长量为31.9毫秒，而未接受这两种药物的受试者为12.3毫秒。因此，如果贝达喹啉与其他延长QTc间期的药物同时使用，应监测心电图，如有严重的室性心律失常或QTcF间期超过500毫秒的证据，应立即停止使用贝达喹啉。

特殊人群用药

贝达喹啉的临床研究未纳入足够数量的65岁及以上患者，因此无法确定这些患者的反应是否与年轻成年患者不同。对于轻度或中度肾功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量。但对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。

对于轻度或中度肝功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量。然而，对于严重肝功能损害的患者，贝达喹啉的使用应谨慎，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。

存储与有效期

贝达喹啉应储存在30℃以下的环境中，避免暴露在极端高温或低温环境中，以防药物的结构和药效发生变化。应选择干燥、通风良好的地方存放，防止药物受潮。储存时，应尽量避免在潮湿和干燥的环境中频繁切换，保持产品的质量。贝达喹啉应远离阳光直射，可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

贝达喹啉的有效期为36个月，患者在使用前应检查药品的有效期，确保药品在有效期内使用，以保证药效。