他替瑞林（Taltirelin）是一种合成的促甲状腺素释放激素（TRH）类似物，主要作用于脑部的TRH受体，对中枢神经系统产生多种强效且持久的作用。本文将详细介绍他替瑞林的适应症、用法用量、不良反应、注意事项等方面的信息，帮助患者更好地理解和使用该药物。

一、他替瑞林概述

1.1 适应症

他替瑞林主要用于改善脊髓小脑变性症（SCD）患者的共济失调症状[8]。脊髓小脑变性症是一组影响小脑及其传入传出通路的遗传性或退行性疾病，导致运动协调能力下降。他替瑞林通过调节中枢神经系统的功能，减轻患者的共济失调症状，提高生活质量。

1.2 作用机制

他替瑞林作为一种TRH类似物，可以模拟天然TRH的作用，激活脑内的TRH受体。TRH受体在大脑中广泛分布，参与调控多种生理功能，包括甲状腺激素的分泌、体温调节、疼痛感知和情绪状态等[1][9]。他替瑞林通过这些机制，改善患者的神经功能，缓解共济失调症状。

1.3 用法用量

通常情况下，成人每次口服5毫克，每日两次（早晚各一次），饭后服用[4]。根据患者的年龄、症状和耐受性，医生可能会调整剂量。患者应严格按照医生的指示使用药物，不得自行增减剂量或停药。

1.4 不良反应

他替瑞林的常见不良反应包括痉挛（发生率不到1%）和恶性综合征（发生率不到1%）。恶性综合征的症状包括发热、缄默、肌张力高、无力、心动过速、血压波动等[4]。如果出现这些症状，应立即停药并寻求医疗帮助。此外，患者还可能出现肝功能损害、黄疸（发生率均小于1%）等症状，表现为天门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、血清碱性磷酸酶、血清乳酸脱氢酶和γ-谷氨酰转移酶水平升高。

二、用药注意事项

2.1 特殊人群用药

对于内分泌异常的患者，建议定期监测血中促甲状腺激素和催乳素的浓度，以评估药物的安全性和有效性[6]。肾功能障碍患者应特别注意药物的血浆浓度，因为这类患者体内的药物浓度可能会显著升高。孕妇或可能已经怀孕的女性在使用他替瑞林时，应在治疗上的益处大于潜在风险的情况下使用。哺乳期女性应避免哺乳，因为动物实验显示该药物可转移到乳汁中。

2.2 配制药剂时的注意事项

他替瑞林OD片较为柔软，不适合使用自动分包机进行分装。因此，医务人员在配制药剂时应特别小心，避免药片受损[4]。此外，患者在服用前应将PTP包装的药剂从PTP薄片中取出，以防误食PTP片导致食道穿孔和其他严重并发症。

2.3 贮存方法

他替瑞林应储存在遮光、密封、干燥的地方，避免高温或低温环境[6]。理想的储存温度为室温，避免将药物冷冻，以免影响药物的结构和药效。同时，应将药物放在儿童无法触及的地方，确保用药安全。

2.4 药物获取与鉴别

目前，他替瑞林尚未在中国上市，也未进入医保目录，市面上已有仿制药。患者可以通过正规的医疗服务机构或跨境电商平台购买该药物[8]。在购买时，应仔细检查药品的生产日期和有效期，避免购买假冒伪劣产品。不同版本的他替瑞林价格可能有所不同，例如日本sawai生产的版本和日本日医工生产的版本，代购价格约为2025美元左右，具体价格以实际为准。