阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）是一种用于治疗囊性纤维化患者的药物，通过降低黏稠黏液的积聚，显著改善了患者的呼吸功能，并有效减轻了与囊性纤维化相关的症状。本文将详细介绍该药物的用法用量、副作用和注意事项。

用法用量

推荐剂量

大多数囊性纤维化患者需要使用与空气压力器系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂。药物推荐剂量为2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。这种剂量方案适用于成人和儿童患者。

雾化器的使用

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂需通过与空气压缩机连接的喷射雾化器管理，该空气压缩机应具有足够的空气流量，并配备了喷嘴或合适的面罩。此外，也可以通过振动筛孔雾化器管理该药物。目前没有数据支持阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与其他雾化器系统的管理。eRapid雾化器系统应仅供可以使用口腔的成人和儿科患者使用，而不应用于需要面罩吸入阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的年轻患者。

检查与使用

在使用前，应检查每个阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应丢弃样品。一旦打开，整个安瓿必须使用或丢弃。请勿将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与雾化器中的其他药物稀释或混合，以免引起不良的理化和/或功能变化。

用药注意事项

不良反应

在囊性纤维化患者的临床试验中，最常见的不良反应（发生在≥3%的接受阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂治疗的患者中）包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发烧和呼吸困难。如果出现这些不良反应，应及时与医生沟通，以便进行相应的处理。

特殊人群用药

对于孕妇，目前没有证据表明阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂会对胎儿造成伤害。然而，孕妇在使用前应咨询医生。对于哺乳期女性，目前尚不清楚阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂是否存在于人乳中，因此哺乳期女性也应谨慎使用。阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂联合标准治疗囊性纤维化的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实。对于老年人，由于囊性纤维化的患者主要为儿童和年轻人，目前在阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的临床研究中，没有足够数量的65岁或以上的受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。

药物相互作用

现有数据表明，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与临床上重要的药物并没有药物相互作用。然而，为了安全起见，在使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂期间，应告知医生所有正在使用的其他药物，以便进行综合评估。

贮存方法

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品应在2°C至8°C的冷藏温度下保存，并保存在其保护箔中，以防止光和热。一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏，以防止光和热。请勿使用超过有效期的样品。在运输过程中，应保持样品在其保护箔袋冷藏，以防止光和热。如果样品暴露在室温下（22°C至28°C）超过60小时，请勿使用。

有效期

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的有效期为24个月。请在使用前仔细检查药品的有效期，确保药品在有效期内使用。

药物动力学

阿法脱氧核糖核酸酶预计会被存在于生物体液中的蛋白酶代谢。一项人体静脉注射剂量研究表明，阿法脱氧核糖核酸酶的消除半衰期为3-4小时。4名Pulmozyme患者连续6天吸入高达10mgTID的Pulmozyme，未导致血清显著升高。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）作为一种创新药物，通过降低黏稠黏液的积聚，显著改善了囊性纤维化患者的呼吸功能。正确使用该药物并遵循医生的建议，可以最大限度地发挥其疗效，减少不良反应的发生。