




曲恩汀(Trientine)是一种用于治疗威尔逊病的药物,其主要作用是通过促进铜的排泄来降低体内铜含量。威尔逊病是一种罕见的遗传性疾病,由于肝脏无法有效排除过多的铜,导致铜在身体多个器官中积累,尤其是肝脏和大脑。曲恩汀通过螯合作用将铜离子结合并排出体外,从而减轻病情。以下是关于曲恩汀使用方法的详细介绍。
成人患者口服曲恩汀的推荐起始日总剂量为 300-3000mg,分次服用,每日两次。如果每天需服用的曲恩汀片剂数量不能平均分配在当天每一次的服药时间里,达到每日总日剂量即可,以便在第一个日剂量中服用正常数量的药物。例如,如果医生建议每日总剂量为 1200mg,则可以分两次服用,每次 600mg。
开始服用曲恩汀前应停用青霉胺,空腹服用曲恩汀,至少饭前 1小时或饭后 2小时服用,并与其他食物或牛奶分开至少 1小时,服用曲恩汀与服用其他口服药物至少间隔 1小时。这样可以避免食物和其他药物影响曲恩汀的吸收和效果。
避免同时使用矿物质补充剂,如铁、锌、钙或镁,因为它们可能会减少铜的吸收。如果出现缺铁现象可以进行补铁,铁补充剂可在短期内给药,但由于铁和氯均会抑制另一种物质的吸收,因此至少在铁补充剂给药前 2小时或给药后 2小时服用含氯的药物。如果不能避免同时使用其他矿物质补充剂,至少在服用其他矿物质补充剂前 1小时或后 2小时服用曲恩汀。
在给药之前,不要从泡罩包装中取出药片。曲恩汀可以储存在 20°C-25°C 的受控室温下,允许在 15°C-30°C 之间偏移。这有助于保持药物的有效性和稳定性,避免因储存不当导致药物失效。
患者在使用曲恩汀时,应定期监测肝功能和肺部状况,防范可能出现的严重不良反应。根据临床评估和血清非铜蓝蛋白铜(NCC)水平,调整曲恩汀的每日总剂量。开始治疗时、治疗 3个月后以及以后大约每 6个月,评估一次血清 NCC 水平,还可以通过测量 24小时尿铜排泄(UCE)来定期(每 6至 12个月)监测治疗效果。
孕妇及哺乳期妇女:从已发表的文献和几十年来使用曲恩汀治疗的上市后经验中获得的可用数据,未发现任何与药物相关的重大出生缺陷、流产或其他不利的母亲或胎儿结局的风险。相反,未经治疗的威尔逊病可能会导致妊娠期疾病症状恶化,并增加有症状患者流产的风险。哺乳期女性:现有已发表的文献尚未报告通过母乳接触曲恩汀成分的婴儿出现药物相关的不良反应,没有关于曲恩汀对产奶量影响的数据。母乳喂养的发育和健康益处应与母亲对母乳喂养的临床需求,以及母乳喂养的婴儿因母乳喂养或潜在疾病而产生的任何潜在不利影响一起考虑。
通过以上介绍,希望患者能够更好地了解曲恩汀的使用方法和注意事项,合理使用药物,以达到最佳的治疗效果。如果有任何疑问或不适,应及时咨询医生。
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