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文章来源:文章编辑
发布日期:2025-03-10
曲恩汀(Trientine)是一种铜螯合剂,主要用于治疗Wilson病,尤其是那些不能耐受或用青霉胺治疗无效的患者。Wilson病是一种罕见的遗传性疾病,由于铜代谢障碍导致铜在体内过度积累,主要影响肝脏和大脑。曲恩汀通过与体内的铜离子结合,促进铜经肾排泄,从而减少体内铜的积累,缓解病情。
适应症与作用功效
适应症
曲恩汀的主要适应症是治疗Wilson病。Wilson病患者由于铜代谢障碍,导致铜在肝脏、脑部和其他器官中积累,引发多种症状,如肝硬化、神经精神症状等。曲恩汀适用于以下情况:
- 对青霉胺不能耐受的患者
- 用青霉胺治疗后复发的患者
- 需要长期维持治疗的稳定期患者
作用机制
曲恩汀是一种铜螯合剂,其作用机制与青霉胺相似,但效力略低。曲恩汀通过与体内的铜离子形成稳定的络合物,这些络合物随后通过肾脏排出体外。这一过程减少了体内铜的积累,从而减轻了Wilson病的症状和并发症。具体来说,曲恩汀的作用机制包括:
- 与铜离子结合形成稳定的络合物
- 促进铜经肾排泄
- 减少体内铜的积累,特别是肝脏和脑部中的铜积累
临床效果
多项研究表明,曲恩汀在治疗Wilson病方面具有显著的临床效果。它能够有效降低血液和组织中的铜水平,改善患者的肝功能和神经精神症状。此外,曲恩汀的不良反应相对较少,对于不能耐受青霉胺的患者是一个重要的替代选择。
用药注意事项与日常管理
用药注意事项
在使用曲恩汀的过程中,患者需要注意以下几点以保证药物的有效性和安全性:
- 剂量与用法:成人患者的推荐起始日总剂量为300-3000毫克,分两次服用。具体的剂量应根据医生的建议和患者的具体情况进行调整。
- 服药时间:曲恩汀应在空腹时服用,至少饭前1小时或饭后2小时。同时,应与其他食物或牛奶分开至少1小时。
- 药物相互作用:避免同时使用矿物质补充剂(如铁、锌、钙、镁),因为这些矿物质可能会减少铜的吸收。如果需要使用矿物质补充剂,应至少在铁补充剂给药前2小时或给药后2小时服用曲恩汀。
日常管理
除了正确使用曲恩汀外,患者还需要在日常生活中采取一些措施来管理病情:
- 定期监测:定期检查血液中的铜水平和肝功能指标,以评估治疗效果和调整治疗方案。
- 饮食管理:避免高铜食物,如贝类、巧克力、坚果、蘑菇等。同时,保持均衡的饮食,摄入足够的维生素和矿物质。
- 生活方式:保持良好的生活习惯,避免过度劳累和压力,适量运动,保持良好的心理状态。
药物存储与有效期
为了保证曲恩汀的药效,正确的存储方法非常重要:
- 存储条件:曲恩汀应储存在20℃-25℃的受控室温下,允许在15℃-30℃之间偏移。不要从泡罩包装中提前取出药片。
- 有效期:曲恩汀的有效期为24个月,过期后不应再使用。
曲恩汀的价格因地区和销售渠道的不同而有所差异,一般情况下,每月的治疗费用大约在100-300美元之间。患者可以根据自身经济状况选择合适的购买渠道。
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参考资料 : https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm
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