




Firdapse(通用名:amifampridine)是由美国BioMarin公司研发并生产的药物,2018年11月获美国食品药品监督管理局(FDA)批准上市,用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)。Firdapse是一种钾通道阻滞剂,通过增加神经末梢释放的乙酰胆碱量,从而改善肌肉力量和灵活性。本文将详细介绍Firdapse的用法用量以及用药注意事项。
对于成年Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)患者,Firdapse的标准用法用量为每次10毫克,每天三次。如果患者能够耐受初始剂量且未出现不良反应,医生可能会逐渐增加剂量至每次10毫克,每天四次。在某些情况下,医生可能会进一步调整剂量,但每日总剂量不应超过60毫克。
患者应严格按照医生的指示服用Firdapse,不可自行增减剂量或停药。如果错过一次服药,应在想起时立即补服,但如果接近下一次服药时间,则跳过漏服的剂量,按正常时间继续服药,切勿一次服用双倍剂量。
对于儿科Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)患者,Firdapse的用法用量需根据年龄和体重进行调整。根据FDA的批准,Firdapse在21名儿科患者中进行了长达一年的安全性评估,结果显示每日剂量为60毫克或更高时,部分儿童可能会出现显著的体重减轻。因此,医生会根据具体情况进行个体化调整。
通常,儿童患者的初始剂量为每次5毫克,每天两次。如果患者能够耐受且疗效不明显,医生可能会逐步增加剂量,直至达到最大剂量40毫克/天。儿童患者同样需要严格遵循医嘱,不可擅自更改剂量。
对于肾功能不全的患者,Firdapse的剂量需要适当减少。轻度肾功能不全(肌酐清除率50-80 mL/min)患者无需调整剂量;中度肾功能不全(肌酐清除率30-49 mL/min)患者应将剂量减半;重度肾功能不全(肌酐清除率<30 mL/min)患者应避免使用Firdapse,或在严密监测下谨慎使用。
在使用Firdapse期间,患者应定期进行肾功能检查,以便及时调整治疗方案。
在没有癫痫病史的患者中,按推荐剂量服用Firdapse后,癫痫发作的发生率约为2%。癫痫发作的可能性似乎与Firdapse的剂量有关,即剂量越高,发生癫痫的风险可能越大。因此,患者在使用Firdapse时应密切关注任何异常症状,如出现头痛、眩晕、意识模糊等,应及时就医。
对于有癫痫病史的患者,应慎用Firdapse,或在医生指导下选择替代治疗方案。
除了癫痫发作外,Firdapse还可能导致其他一些不良反应,包括但不限于:
如果患者出现上述症状,应及时告知医生,以便调整治疗方案或采取相应措施。
在使用Firdapse期间,患者应注意以下几点:
总之,Firdapse作为一种针对Lambert-Eaton肌无力综合征的有效治疗药物,其合理使用和管理对于患者的康复至关重要。患者应严格按照医嘱服药,并注意日常生活中的相关事项,以确保治疗效果最大化。
免费咨询电话
400-001-2811