恩西地平（IDHIFA）Enasidenib是一种针对急性髓性白血病（AML）患者的新型药物。它的主要作用机制是通过抑制突变型的异柠檬酸脱氢酶2（IDH2），降低由IDH2突变产生的代谢产物2-羟基戊二酸，从而对白血病细胞产生影响。2017年，恩西地平被美国FDA批准用于治疗伴有IDH2基因突变的难治或复发性急性髓细胞性白血病。这款药物在临床上对这类白血病患者显示出良好的疗效，总缓解率约为40%，完全缓解率约为20%。

恩西地平（IDHIFA）Enasidenib的基本信息

药物概述

恩西地平的学名为enasa dana b，商品名为IDHIFA。这是一种口服的特异性IDH2抑制剂，主要通过抑制突变型的IDH2酶来达到治疗目的。这种突变的酶导致2-羟基戊二酸的积累，进而影响细胞的正常功能。恩西地平通过减少这种代谢产物的积累，对白血病细胞产生抑制作用。

生产厂家和价格

恩西地平由美国Celgene公司研发，于2017年8月1日获得美国FDA批准。目前，市场上有多家制药公司生产不同规格的恩西地平。例如，美国Celgene公司的100mg*30粒的恩西地平售价约为44,376美元一盒；孟加拉Ziska制药生产的50mg*60片的恩西地平售价约为617美元一盒；老挝卢修斯制药生产的50mg*30片的恩西地平售价约为185美元；孟加拉珠峰制药生产的50mg*30片的恩西地平售价约为658美元一盒。

适应症和靶点

恩西地平主要用于治疗伴有IDH2基因突变的复发性或难治性急性髓性白血病（AML）成人患者。这种药物的靶点是IDH2酶，它在正常情况下可以将异柠檬酸转化为α-酮戊二酸。但在突变的情况下，IDH2会产生2-羟基戊二酸，这种代谢产物会干扰正常的细胞功能，导致白血病的发生和发展。

恩西地平（IDHIFA）Enasidenib的用药注意事项

剂量和用法

恩西地平的推荐剂量为100mg，每日口服一次，伴或不伴食物，直至疾病进展或出现不可接受的毒性。患者至少需要治疗6个月，以留出足够的时间观察临床反应。如果患者在服用过程中出现呕吐、漏服或未在正常时间服用，应在同一天尽快补服，并在第二天恢复正常用药计划。此外，患者应整片吞下药物，不要咀嚼、分裂或压碎药片。

毒性监测和剂量调整

在使用恩西地平前，医生会评估患者的白细胞增多症和肿瘤溶解综合征的风险，并监测血细胞计数和血液化学成分。在治疗的前3个月内，每两周进行一次监测。如果出现任何异常情况，应及时处理。一旦患者出现毒性反应，应中断给药或减少剂量。医生会根据患者的实际情况进行剂量调整，以减少不良反应的发生。

药物相互作用和注意事项

恩西地平与其他药物可能存在相互作用，因此在使用过程中需要注意以下几点：
1. **避免与CYP3A底物的抗真菌药物同时使用**，因为这可能会影响药物的代谢。
2. **与激素避孕药同时使用时**，可能会降低激素避孕药的血浆浓度，建议患者采用其他避孕方法。
3. **与OATP1B1、OATP1B3和BCRP底物同时使用** 时，可能会增加对底物药物的全身暴露，增加不良反应的风险。如果必须同时使用这些药物，应根据各自的处方信息减少底物药物的剂量。
4. **与P-gp底物同时使用** 时，可能会增加底物药物的全身暴露量，增加药物不良反应的风险。如果必须同时使用这些药物，应遵循P-gp底物处方信息中的建议并更频繁地监测不良反应。

存储和保管

为了保证恩西地平的有效性和稳定性，应注意以下存储条件：
1. **温度控制**：恩西地平应储存在20–25℃（允许偏差在15–30℃之间）。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。
2. **防潮防湿**：选择干燥、通风良好的地方存放恩西地平，防止药物受潮。湿度的变化也可能对恩西地平的稳定性产生负面影响。储存时，要尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。
3. **避光保存**：恩西地平应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。
4. **包装完整性**：恩西地平应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。