阿法脱氧核糖核酸酶（Pulmozyme，dornase alfa）是一种用于治疗囊性纤维化（Cystic Fibrosis, CF）的吸入式药物。它通过降低黏稠黏液的积聚，显著改善患者的呼吸功能，并有效减轻与囊性纤维化相关的症状。本文将详细介绍阿法脱氧核糖核酸酶的基本信息、用法用量、不良反应及用药注意事项。

基本信息

药物别称

阿法脱氧核糖核酸酶的中文名称为阿法脱氧核糖核酸酶，英文名称为Pulmozyme，其他别称包括dornase alfa。

生产厂家、规格和价格

阿法脱氧核糖核酸酶由瑞士罗氏制药公司研发生产，于1993年12月31日获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准上市。目前，该药物尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上也没有仿制药。规格为2.5mg/2.5mL*30支装，价格约为1350美元一盒。

适应症

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂适用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化（CF）患者，以改善肺功能。在第一秒用力呼气容积（FVC）≥预测值40%的CF患者中，每天使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂已被证明可以降低需要肠外抗生素的呼吸道感染的风险。

用药注意事项

药物检查与使用

在使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂之前，应先检查样品是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应立即丢弃样品。一旦打开安瓿，必须立即将其全部使用或丢弃。请勿将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与雾化器中的其他药物稀释或混合，以免引起不良理化和/或功能变化。

用法用量

大多数囊性纤维化患者需要使用与空气压缩机系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂。推荐剂量为2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。雾化器的使用需严格按照制造商的说明书进行操作。

不良反应

在囊性纤维化患者的临床试验中，最常见的不良反应包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发烧和呼吸困难。这些不良反应通常在停药后会自行缓解。

特殊人群用药

对于孕妇，目前没有证据表明阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂会对胎儿造成伤害。对于哺乳期女性，尚不清楚该药物是否存在于人乳中。对于儿童，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂联合标准治疗囊性纤维化的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实。对于老年人，目前在阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的临床研究中，没有足够数量的65岁或以上受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。

药物相互作用

现有数据表明，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与临床上重要的药物并没有明显的药物相互作用。

贮存方法

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂应在2°C至8°C的冷藏温度下保存，并置于保护箔中，以防止光和热。一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏，以防止光和热。请勿使用超过有效期的样品。在运输过程中，保持样品在其保护箔袋冷藏，以防止光和热。如果样品暴露在室温下（22°C至28°C）超过60小时，请勿使用。

有效期

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的有效期为24个月。

药代动力学

阿法脱氧核糖核酸酶预计会被存在于生物体液中的蛋白酶代谢。一项人体静脉注射剂量研究表明，阿法脱氧核糖核酸酶的消除半衰期为3-4小时。