去纤苷（Defibrotide）是一种重要的药物，用于治疗造血干细胞移植后出现的肝静脉闭塞病（VOD）。本文将详细介绍去纤苷的说明书、医保信息、价格、疗效和副作用等内容。

去纤苷说明书

适应症

去纤苷主要用于治疗造血干细胞移植后出现的肝静脉闭塞病（VOD），尤其是伴有肾或肺功能障碍的成人和儿童患者。通过稳定并保护内皮细胞，抑制血栓形成，促进纤维蛋白溶解，改善凝血功能障碍，修复血管壁损伤，从而缓解HVOD的症状。

用法用量

成人和儿童患者去纤苷的推荐剂量为每6小时6.25mg/kg，静脉输注2小时。剂量应基于患者的基线体重，即患者在造血干细胞移植（HSCT）准备方案前的体重。使用去纤苷至少21天，如果21天后HVOD的症状和体征没有消失，则继续使用去纤苷直至HVOD消失或最多60天。

注意事项

在使用去纤苷前，确认患者没有出现临床上严重的出血现象，并且在使用不超过一种血管加压药的情况下血流动力学稳定。去纤苷必须在输注前稀释，使用配备0.2μm在线过滤器的输液器输注稀释的去纤苷溶液。在给药前后立即用5%葡萄糖注射液或0.9%氯化钠注射液冲洗静脉给药管。不要在同一静脉内同时给药去纤苷和其他静脉注射药物。

用药注意事项

出血风险

去纤苷可增加体外纤溶酶的活性，并可能增加造血干细胞移植（HSCT）后VOD患者的出血风险。有活动性出血的患者不能使用去纤苷。需监测患者是否有出血迹象，如果使用去纤苷的患者出现出血，应停用去纤苷，治疗潜在病因，并提供支持性护理，直至出血停止。同时使用去纤苷和全身抗凝或纤溶治疗可能增加出血的风险，应在去纤苷治疗前停用抗凝药物和纤溶药物，并考虑延迟使用去纤苷，直到抗凝作用减弱。

过敏反应

在接受去纤苷治疗的患者中可能出现过敏反应，这些反应包括皮疹、荨麻疹和血管性水肿。请密切关注患者是否出现过敏反应，特别是有既往接触史的患者。如果发生严重的过敏反应，应停止使用去纤苷，按照标准护理治疗，并监测直至症状消退。

特殊人群用药

孕妇使用去纤苷可能会对胎儿造成伤害，建议在医生指导下使用。哺乳期女性在使用去纤苷治疗期间不建议母乳喂养，因为可能发生严重的不良反应，包括母乳喂养的婴儿出血。去纤苷在儿科患者中的安全性和有效性已得到证实，但没有足够数据表明老年患者是否与年轻受试者不同。

医保信息和价格

医保信息

去纤苷尚未在中国上市，因此没有进入中国医保。目前市面上没有仿制药。

价格

去纤苷的原研药由爱尔兰生物制药公司爵士制药生产，价格约为5310美元一盒。这一价格可能会因地区和购买渠道的不同而有所变化。

疗效和副作用

疗效

去纤苷通过稳定并保护内皮细胞，抑制血栓形成，促进纤维蛋白溶解，改善凝血功能障碍，修复血管壁损伤，从而缓解HVOD的症状。临床试验结果显示，与历史对照相比，去纤苷显著提高了HVOD患者的生存率，且耐受性良好。

副作用

最常见的不良反应（发生率≥10%且与因果关系无关）包括低血压、腹泻、呕吐、恶心和鼻出血。其他可能的副作用还包括过敏反应、皮疹、荨麻疹和血管性水肿。如有任何不适，应及时告知医生。