去纤苷的用法用量

去纤苷（Defibrotide）是一种用于治疗成人和儿童肝静脉闭塞性疾病（VOD，也称为窦阻塞综合征SOS），特别是那些伴有造血干细胞移植（HSCT）后肾功能或肺功能障碍的患者。本文将详细介绍去纤苷的用法用量及其注意事项。

推荐剂量

去纤苷的推荐剂量为每 6 小时 6.25 mg/kg，静脉输注 2 小时。剂量应基于患者的基线体重，即患者在造血干细胞移植（HSCT）准备方案前的体重。使用去纤苷的时间至少为 21 天。如果 21 天后肝静脉闭塞病（VOD）的症状和体征没有消失，则继续使用去纤苷直至 VOD 消失或最多 60 天。

管理说明

去纤苷在输注前必须稀释。在使用去纤苷之前，需确认患者没有出现临床上严重的出血现象，并且在使用不超过一种血管加压药的情况下血流动力学稳定。去纤苷应在 2 小时内持续静脉注射。使用配备 0.2 μm 在线过滤器的输液器输注稀释的去纤苷溶液，并在给药前后立即用 5% 葡萄糖注射液（USP）或 0.9% 氯化钠注射液（USP）冲洗静脉给药管（外周或中央）。不要在同一静脉内同时给药去纤苷和其他静脉注射药物。

制备说明

去纤苷应使用 5% 葡萄糖注射液（USP）或 0.9% 氯化钠注射液（USP）稀释至浓度为 4 mg/mL 至 20 mg/mL 的溶液。稀释后的溶液应在 2 小时内给药。小瓶不含抗菌防腐剂，仅供单个患者使用。部分用过的小瓶应丢弃。稀释后的去纤苷溶液如在室温下保存，应在 4 小时内使用；如在冷藏条件下保存，应在 24 小时内使用。一次最多可配制四剂去纤苷溶液。

根据患者的基线体重（造血干细胞移植准备方案前的体重）确定去纤苷的剂量（mg）和瓶数。计算所需的去纤苷体积，从药瓶中提取该体积，并将其添加到装有 0.9% 氯化钠注射液或 5% 葡萄糖注射液的输液袋中，使最终浓度为 4 mg/mL 至 20 mg/mL。轻轻混合输液溶液。在溶液和容器允许的情况下，给药前应目视检查注射药物是否有颗粒物质和变色。只能使用没有可见颗粒的透明溶液。根据稀释剂的种类和数量，稀释后的溶液的颜色可能从无色到淡黄色不等。

用药注意事项

出血风险

去纤苷可增加体外纤溶酶的活性，从而可能增加造血干细胞移植（HSCT）后 VOD 患者的出血风险。因此，有活动性出血的患者不能使用去纤苷。需监测患者是否有出血迹象，如果使用去纤苷的患者出现出血，应停用去纤苷，治疗潜在病因，并提供支持性护理，直至出血停止。

药物相互作用

去纤苷可能增强抗血栓/纤溶药物（如肝素或阿替普酶）的药效学活性。因此，在去纤苷治疗前应停用抗凝药物和纤溶药物，并考虑延迟使用去纤苷，直到抗凝作用减弱。同时使用去纤苷和全身抗凝或纤溶治疗（不包括用于常规维持或重新开放中心静脉线）可能增加出血的风险。

过敏反应

在接受去纤苷治疗的患者中可能出现过敏反应。这些反应包括皮疹、荨麻疹和血管性水肿。请密切关注患者是否出现过敏反应，特别是有既往接触史的患者。如果发生严重的过敏反应，应停止使用去纤苷，按照标准护理治疗，并监测直至症状消退。

总之，去纤苷是一种有效的治疗肝静脉闭塞性疾病的药物，但在使用过程中需要严格遵循推荐剂量和管理说明，同时注意监测患者可能出现的出血和过敏反应，以确保治疗的安全性和有效性。