曲恩汀（CUVRIOR）是一种用于治疗对青霉胺不耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性的药物。其主要成分是三乙醇胺盐酸盐，能够有效螯合体内的铜离子，从而减少铜在体内的积累。正确使用曲恩汀对于患者的治疗效果至关重要，本文将详细介绍曲恩汀的用法用量及注意事项。

曲恩汀的用法用量

成人患者用法用量

成人患者口服曲恩汀的推荐起始日总剂量为300-3000毫克，分次服用，每日两次。具体剂量应根据患者的具体情况由医生决定。如果每天需服用的曲恩汀片剂数量不能平均分配在每次的服药时间里，达到每日总剂量即可，以便在第一个日剂量中服用正常数量的药物。

服用方法

开始服用曲恩汀前应停用青霉胺，空腹服用曲恩汀，至少饭前1小时或饭后2小时服用，并与其他食物或牛奶分开至少1小时，服用曲恩汀与服用其他口服药物至少间隔1小时。避免同时使用矿物质补充剂（如铁、锌、钙、镁），如果不能避免同时使用矿物质补充剂，则在服用铁补充剂之前或之后至少2小时服用曲恩汀，服用其他矿物质补充剂前至少1小时或后至少2小时服用曲恩汀。直到给药前，不要从泡罩包装中取出药片，泡罩打开后不要存放药片以备将来使用，吞咽曲恩汀时不要压碎、咀嚼或溶解药片。

从其他曲恩汀产品转向曲恩汀

曲恩汀是其他曲恩汀产品无法等量替代的，如果患者从其他曲恩汀产品转换为使用曲恩汀，请注意活性部分（trientine）的含量与曲恩汀不同。在转换过程中，建议在医生的指导下逐步调整剂量，以确保治疗效果的连续性和安全性。

用药注意事项

药物相互作用

曲恩汀与矿物质补充剂（如铁、锌、钙、镁）同时使用可能会减少铜的吸收。如果出现缺铁现象可以进行补铁，铁补充剂可在短期内给药，但由于铁和氯均会抑制另一种物质的吸收，因此至少在铁补充剂给药前2小时或给药后2小时服用含氯的药物。如果不能避免同时使用其他矿物质补充剂，至少在服用其他矿物质补充剂前1小时或后2小时服用曲恩汀。

定期监测

使用曲恩汀的患者应定期进行肝功能和血铜浓度的监测，以评估药物的疗效和副作用。肝功能异常和血铜水平过高或过低都可能导致严重的健康问题，因此监测频率应根据患者的具体情况由医生决定。

特殊人群用药

儿童患者服用曲恩汀的安全性和有效性尚未确定，因此不建议儿童使用。老年患者使用曲恩汀时，剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。老年人由于代谢能力较弱，容易出现药物蓄积，因此需要密切监测。

通过合理使用曲恩汀并遵循上述注意事项，患者可以最大限度地发挥药物的治疗效果，减少不必要的副作用。如有任何疑问或不适，应及时咨询医生。