贝组替凡（Belzutifan），商品名为Welireg，是一种用于治疗von Hippel-Lindau（VHL）病的成人患者的药物。这种药物可以帮助缩小包括大脑和脊髓在内的中枢神经系统血管母细胞瘤、胰腺神经内分泌肿瘤等病变。然而，并不是所有患者都适合使用贝组替凡，尤其是在特殊人群中，需要特别注意用药的安全性和有效性。

特殊人群用药

孕妇

孕妇和具有生育能力的女性应被告知该药物对胎儿的潜在风险。目前尚不清楚贝组替凡是否会通过胎盘屏障影响胎儿，但出于安全考虑，建议在治疗期间和最后一次用药后1周内避免怀孕。如果患者在用药期间怀孕，应立即告知医生，以便评估风险并采取相应的措施。

哺乳期女性

由于贝组替凡及其代谢产物可能通过母乳传递给婴儿，导致严重的不良反应，建议哺乳期女性在使用贝组替凡治疗期间和最后一次用药后1周内不要母乳喂养。如果必须继续母乳喂养，应与医生讨论替代治疗方案。

有生殖潜力的男性和女性

具有生育能力的女性在使用贝组替凡治疗期间和最后一次用药后1周内应使用有效的非激素避孕药，因为贝组替凡可能会使某些激素避孕药失效。同样，有生育能力女性伴侣的男性患者也应在此期间采取有效的避孕措施，以避免意外怀孕带来的风险。

儿科患者

贝组替凡在儿科患者中的安全性和有效性尚未得到充分证实。目前的研究主要集中在成年患者身上，因此在儿童患者中使用贝组替凡时应谨慎，并在医生的严格监督下进行。

老年患者

虽然临床试验中未包括足够的65岁及以上患者，因此无法确定他们的反应是否与年轻患者不同，但老年患者在使用贝组替凡时应密切监测其身体状况和药物反应。如有必要，医生可能会调整剂量或暂停治疗。

肾脏损伤患者

对于轻度和中度肾功能损害的患者，不建议调整贝组替凡的剂量。然而，对于重度肾功能损害的患者，目前尚无相关研究数据，因此在使用贝组替凡时应格外小心，并在医生的指导下进行。

肝脏损伤患者

对于轻度肝功能损害的患者，不建议调整贝组替凡的剂量。然而，对于中度或重度肝功能损害的患者，目前尚无相关研究数据，因此在使用贝组替凡时应密切监测肝功能指标，并根据实际情况调整治疗方案。

UGT2B17和 CYP2C19双重代谢不良者

UGT2B17和 CYP2C19双重代谢不良的患者具有较高的贝组替凡暴露，这可能会增加不良反应的发生率和严重程度。因此，医生应密切监测这些患者的体征和症状，并在必要时调整治疗方案。

用药注意事项

药物相互作用

贝组替凡不建议与UGT2B17或CYP2C19抑制剂同时使用，因为这些药物可能会增加贝组替凡的血药浓度，从而增加不良反应的风险。此外，贝组替凡也不建议与敏感的CYP3A4底物及激素避孕药合用。患者在使用贝组替凡期间应告知医生正在使用的其他药物，以便评估潜在的药物相互作用。

剂量调整

患者应严格按照医生的指导使用贝组替凡，推荐剂量为120mg，每日口服一次，直至疾病进展或出现不可接受的毒性。如果错过了一剂药物，可以在同一天尽快补服，但不要在第二天重复服用。如果在服用贝组替凡后出现呕吐，不要再次服用，而是在第二天继续正常剂量。

不良反应监测

贝组替凡常见的不良反应包括血红蛋白降低、贫血、疲劳、肌酐升高、头痛、头晕、血糖升高和恶心等。患者在使用贝组替凡期间应定期进行血液检查和肝肾功能检测，以便及时发现和处理不良反应。如出现严重的不良反应，应及时就医。

储存条件

贝组替凡应储存在20°C至25°C的环境中，避免高温和潮湿。药物的有效期为24个月，过期药物不应再使用。患者应将药物放在儿童接触不到的地方，以防误食。

价格参考

贝组替凡尚未在国内上市，也没有被纳入医保范畴。目前市场上有卢修斯生产的贝组替凡仿制药版本，规格为40mg*90片，售价约为888美元。患者在购买时应选择正规渠道，确保药品的质量和安全。