曲恩汀（Trientine）是一种用于治疗威尔逊病（Wilson's disease）的重要药物。威尔逊病是一种罕见的遗传性疾病，其特点是铜在肝脏、大脑和其他器官中异常积累。这种铜的过度积累可导致严重的肝损伤和神经精神症状。曲恩汀通过与体内的铜离子形成复合物，促进铜经肾脏排泄，从而减轻症状并防止疾病进展。

曲恩汀的作用与功效

1. 治疗威尔逊病

曲恩汀的主要作用是作为铜螯合剂，用于治疗威尔逊病。威尔逊病患者由于基因突变，无法正常代谢体内的铜，导致铜在体内积累。曲恩汀能够与铜离子结合，形成稳定的复合物，这些复合物随后通过肾脏排出体外，从而降低体内铜的水平。研究表明，曲恩汀在减少肝脏和脑组织中的铜积累方面具有显著效果，有助于改善患者的肝功能和神经系统症状。

2. 替代青霉胺治疗

对于那些对青霉胺（Penicillamine）不耐受的患者，曲恩汀是一个有效的替代选择。青霉胺虽然也是一种常用的铜螯合剂，但其副作用较为明显，包括皮疹、肾损害和骨髓抑制等。相比之下，曲恩汀的副作用较少，且耐受性更好，因此被广泛用于不能耐受青霉胺的患者。

3. 预防铜积累

除了治疗已有的威尔逊病症状外，曲恩汀还用于预防铜的进一步积累。长期使用曲恩汀可以帮助维持体内铜水平的稳定，防止病情恶化。这对于早期诊断的患者尤为重要，可以有效延缓疾病的进展，提高生活质量。

用药注意事项与日常管理

1. 用法用量

成人患者口服曲恩汀的推荐起始日总剂量为300-3000毫克，分次服用，每日两次。具体剂量应根据患者的具体情况和医生的建议进行调整。为了避免食物影响药物吸收，应在饭前1小时或饭后2小时空腹服用曲恩汀，并与其他食物或牛奶分开至少1小时。

2. 药物相互作用

服用曲恩汀时应避免同时使用矿物质补充剂，如铁、锌、钙或镁，因为这些矿物质可能会减少铜的吸收。如果需要补充铁剂，可以在铁补充剂给药前2小时或给药后2小时服用曲恩汀。同样，与其他口服药物至少间隔1小时服用曲恩汀，以减少药物间的相互作用。

3. 定期监测

使用曲恩汀期间，患者应定期监测肝功能和肺部状况，以及时发现并处理可能出现的不良反应。医生会根据监测结果调整治疗方案，确保治疗的安全性和有效性。

4. 贮存方法

曲恩汀应储存在20℃-25℃的受控室温下，允许在15℃-30℃之间偏移。药片应在给药前从泡罩包装中取出，不要提前取出存放。未使用的药片应保持在泡罩包装中，以防止潮解和污染。

5. 购买渠道与价格

曲恩汀在中国已经上市，但尚未进入医保。市面上有多款仿制药，价格因品牌和产地而异。例如，印度MSN版的仿制药规格为250毫克*100粒，价格约为343美元一盒；印度APOTHECON版的仿制药规格为250毫克*100粒，价格约为278美元一盒。患者可以通过医院、药房或正规的医疗服务机构购买该药，务必注意药品真伪和生产日期，避免购买假药劣药。