司替戊醇（stiripentol），一种用于辅助治疗癫痫的药物，特别是在6个月及以上、体重7kg或以上的儿童患者中，与氯巴占联合使用，能够显著降低Dravet综合征相关的癫痫发作频率。本文旨在提供司替戊醇的详细用药指南，包括用药方法、剂量调整、不良反应处理及特殊人群用药建议。

用药指南

剂量与用法

司替戊醇的剂量应根据患者的体重计算，分2-3次服用。初始剂量应逐步增加，经3天达到推荐剂量50mg/（kg·天）。例如，一个体重20kg的儿童，初始剂量为每天1000mg，分2-3次服用。具体用法如下：

• 胶囊剂：250mg和500mg两种规格，根据医嘱选择合适剂量。
• 口服混悬剂：淡粉色的水果味粉末，每包含有250mg或500mg的司替戊醇，需与适量水混合后立即服用。

司替戊醇应在进食时服用，避免与牛奶、奶制品、碳酸饮料、果汁或含咖啡因和茶碱的饮料同服，因为这些食物会加速药物在酸性环境中的降解。

与其他药物的相互作用

司替戊醇与其他药物的相互作用较为复杂，需要密切监测患者的血药浓度和不良反应，必要时进行剂量调整。以下是几种需特别注意的药物：

• 氯巴占：合用时，氯巴占的血药浓度可增加2-3倍，需要监测并适当减少氯巴占的剂量。
• 丙戊酸钠：一般不需要调整剂量，但如果出现胃肠道不良反应，每周应减少30%的剂量。
• 苯二氮卓类药物（如咪达唑仑、三唑仑、阿普唑仑）：可能导致过度镇静，应避免合用。
• 茶碱和咖啡因：本品抑制其肝代谢，可能导致毒性，应避免合用。
• CYP3A4的底物：应避免与治疗指数窄的CYP3A4底物合用，以减少严重不良反应的风险。

对于经过CYP2D6代谢的药物，如β受体拮抗药、抗抑郁药、抗精神病药和镇痛药，也需监测血药浓度并适当调整剂量。

用药注意事项

特殊人群用药

在特定人群中使用司替戊醇时，需特别注意以下几点：

• 婴幼儿：<3岁的严重肌阵挛型癫痫（SMEI）患者应个体化使用，需权衡临床收益和风险。对于12个月以下的婴儿，数据有限，需谨慎使用。
• 老年人：年龄≥65岁的患者使用司替戊醇时，应考虑可能导致的肝肾功能异常。
• 孕妇及哺乳期妇女：没有足够的数据表明孕妇使用司替戊醇对胎儿发育的风险。母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对司替戊醇的临床需要一并考虑。
• 肝肾功能不全患者：不推荐给中度或重度肝肾功能不全的患者使用。

不良反应管理

司替戊醇可能引起的常见不良反应包括食欲缺乏、体重减轻、精神障碍、失眠、嗜睡、共济失调、肌张力障碍等。以下是一些管理建议：

• 食欲缺乏和体重减轻：与丙戊酸钠合用时更常见，需监测患者的体重变化，必要时调整丙戊酸钠的剂量。
• 精神障碍和睡眠问题：如出现易怒、行为障碍、攻击行为、过度兴奋、睡眠障碍等症状，应及时与医生沟通，调整剂量或停药。
• 胃肠道反应：如恶心、呕吐等，可在餐后服用司替戊醇，减轻不适感。
• 血液系统反应：如中性粒细胞减少，停药后通常可恢复。

对于少见的不良反应，如复视、光敏性皮炎、皮疹、皮肤过敏、荨麻疹、疲劳等，也需密切关注并及时处理。

贮存与有效期

司替戊醇应贮存于20°C至25°C的干燥处，允许在15°C至30°C的范围内波动。保存在原包装中，避免阳光直射。司替戊醇的有效期为24个月，过期药物不应使用。

总之，司替戊醇是一种有效的抗癫痫药物，但在使用过程中需严格按照医嘱和用药指南，密切监测患者的不良反应和药物相互作用，以确保安全有效。