司替戊醇（Stiripentol），又称为Diacomit，是一种用于治疗难治性癫痫，特别是Dravet综合征（一种严重的儿童癫痫）的辅助药物。司替戊醇的原研药由法国Biocodex公司研发，于2018年获得美国FDA批准上市。本文旨在提供详细的司替戊醇用药指南，帮助患者更好地理解和使用该药物。

司替戊醇的基本信息

适应症

司替戊醇适用于治疗6个月及以上、体重7公斤或以上的患者，特别是那些正在服用氯巴占的患者。该药物主要用于辅助治疗Dravet综合征相关的癫痫发作。对于小于6个月或体重小于7公斤的婴儿，目前尚无足够的临床数据支持其安全性和有效性。

用法用量

司替戊醇的剂量应根据患者的体重计算，分2-3次服用。初始治疗时，应采取剂量递增的方式，经过3天逐渐增加到推荐剂量50毫克/（公斤·天）。具体的剂量调整如下：

• 与氯巴占合用：氯巴占的初始日剂量为0.5毫克/（公斤·天），分两次给药。如出现不良反应，每周应减少25%的剂量。
• 与丙戊酸钠合用：通常不需要调整丙戊酸钠的剂量，但如果出现胃肠道不良反应，每周应减少30%的剂量。

司替戊醇应在进食时服用，避免与牛奶、奶制品、碳酸饮料、果汁或含咖啡因和茶碱的饮料同服，因为这些食物会影响药物的吸收。

剂型和规格

司替戊醇有胶囊剂和混悬剂两种剂型。胶囊剂分为250毫克和500毫克两种规格，分别印有“Diacomit”和相应的剂量标识。混悬剂为淡粉色的水果味粉末，每包含有250毫克或500毫克的司替戊醇。

用药注意事项

药物相互作用

司替戊醇与其他药物的相互作用较为复杂，需要注意以下几点：

• 避免与苯二氮卓类药物（如咪达唑仑、三唑仑、阿普唑仑）合用，因为这可能导致过度镇静。
• 避免与茶碱和咖啡因合用，因为司替戊醇会抑制这些药物的肝代谢，增加其血药浓度，可能导致毒性反应。
• 避免与治疗指数窄的CYP3A4底物（如某些免疫抑制药、他汀类药物）合用，因为这些药物的血药浓度可能会显著升高，增加不良反应的风险。

如果必须合用上述药物，应密切监测患者的血药浓度和不良反应，必要时进行剂量调整。

特殊人群用药

不同人群在使用司替戊醇时需要注意以下事项：

• 婴幼儿：对于3岁以下的严重肌阵挛型癫痫（SMEI）患儿，使用司替戊醇时应个体化，充分考虑临床收益和风险。12个月以下的婴儿使用该药的数据有限，应谨慎使用。
• 老年人：年龄≥65岁的患者使用司替戊醇时，应考虑可能导致的肝肾功能异常。
• 肝肾功能不全患者：中度或重度肝肾功能不全的患者不推荐使用司替戊醇，因为该药及其代谢物主要通过肝脏和肾脏代谢和排出。

孕妇和哺乳期妇女使用司替戊醇的安全性尚不明确，应权衡利弊后决定是否使用。

贮存方法和有效期

司替戊醇应储存在20°C至25°C的干燥处，允许温度偏差在15°C至30°C之间。保存在原包装中，避免阳光直射。该药物的有效期为24个月。

价格信息

司替戊醇的原研药价格如下：

• 法国Biocodex公司生产的250毫克/60粒规格的价格约为384美元。
• 法国Biocodex公司生产的500毫克/60粒规格的价格约为617美元。
• 德国版的250毫克/60包规格的价格约为453美元。
• 德国版的500毫克/60包规格的价格约为823美元。

市面上也有仿制药可供选择，但购买时应注意甄别药品真伪，避免购买假药劣药。