美替拉酮，也称为甲吡酮，是一种内源性肾上腺皮质类固醇合成抑制剂，主要通过抑制肾上腺皮质中的11-β-羟基化反应来减少皮质醇和皮质酮的产生。这种药物在临床上主要用于诊断和治疗肾上腺功能不全和库欣综合征。本文将详细介绍甲吡酮的功效及其在不同情况下的应用，以及在使用过程中需要注意的事项。

甲吡酮的功效

1. 抑制皮质醇生成

甲吡酮的主要作用机制是通过抑制肾上腺皮质中的11-β-羟基化反应，从而减少皮质醇和皮质酮的生成。皮质醇是一种重要的肾上腺激素，对身体的许多生理过程都有重要影响，包括代谢、免疫反应和应激反应。当皮质醇的生成受到抑制时，身体会尝试通过增加促肾上腺皮质激素（ACTH）的分泌来补偿这种减少。因此，甲吡酮在临床上常用于评估肾上腺和垂体的功能。

2. 诊断肾上腺功能不全

甲吡酮可用于诊断成人和儿童的肾上腺功能不全。通过单剂量短效试验，可以评估患者在服用甲吡酮后的血浆11-去氧皮质醇和ACTH水平。这种试验通常在门诊进行，但对于怀疑肾上腺皮质功能不全的患者，建议在医院过夜观察。试验的具体步骤包括在午夜给予30mg/kg（最多3g）的甲吡酮，与牛奶或酸奶一起服用，然后在第二天清晨采集血液样本。血样采集后，对于急性肾上腺功能不全高危患者，可以考虑使用预防性剂量的糖皮质激素。

3. 治疗库欣综合征

库欣综合征是一种由于体内皮质醇水平过高引起的疾病，常见于垂体瘤或其他导致皮质醇过量分泌的情况。甲吡酮在治疗库欣综合征方面显示出一定的疗效。一项包括164例库欣综合征患者的回顾性研究显示，平均剂量为1040-1465 mg/d的甲吡酮在平均8个月的时间内使43%的患者的24小时尿皮质醇（UFC）恢复正常。此外，甲吡酮还可以与其他药物联合使用，提高治疗效果。

用药注意事项

1. 肾上腺功能不全患者

对于肾上腺功能不全或垂体功能不全的患者，甲吡酮可能会引发急性肾上腺功能不全。因此，在使用甲吡酮进行诊断测试之前，应先证明肾上腺对外源性促肾上腺皮质激素（ACTH）的反应能力。如果肾上腺皮质或垂体前叶功能比测试结果显示的更严重受损，甲吡酮可能引发肾上腺功能不全，这可以通过给予适当剂量的皮质类固醇来纠正。

2. 孕妇和哺乳期女性

孕妇使用甲吡酮可能会对身体造成伤害，建议在医生指导下使用。对于哺乳期女性，母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对甲吡酮的临床需求以及甲吡酮对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响或潜在的母亲状况一起考虑。

3. 特殊人群用药

对于肝损伤患者，甲吡酮的反应可能受损。此外，尚未确定65岁以上患者与年轻患者之间的反应差异，因此在老年患者中使用甲吡酮时应谨慎。儿科患者在使用甲吡酮时，应与其他诊断试验联合使用，以确保准确诊断肾上腺功能不全。

4. 药物相互作用

甲吡酮可能与其他药物发生相互作用，尤其是抗惊厥药、精神药物、激素制剂、皮质类固醇、抗甲状腺药物和赛庚啶。这些药物可能影响甲吡酮试验的结果。如果这些药物不能停药，则应审查进行甲吡酮试验的必要性。

5. 不良反应

甲吡酮的不良反应包括低血压、恶心、呕吐、腹部不适或疼痛、头痛、头晕、镇静、过敏性皮疹、白细胞减少、贫血和/或血小板减少。患者在使用甲吡酮时应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。