艾伏尼布（Ivosidenib）是一种首创的异柠檬酸脱氢酶-1（IDH1）抑制剂，于2018年获得美国食品药品监督管理局（FDA）的加速批准，主要用于治疗复发性或难治性急性髓系白血病（AML）成人患者。艾伏尼布通过特异性抑制突变的IDH1，阻断酶活性，从而阻止癌细胞的进一步分化。本文将详细介绍艾伏尼布的使用说明，包括适应症、用法用量、存储条件等内容。

艾伏尼布的适应症与用法

适应症

艾伏尼布适用于治疗以下两种情况：

• 急性髓细胞性白血病（AML），患者需存在IDH1基因突变。
• 胆管癌，患者需存在IDH1基因突变。

在使用艾伏尼布治疗前，应对患者的基因突变进行检测，以确认患者是否适合使用该药物。艾伏尼布通过抑制IDH1突变酶的活性，有效阻止异常细胞的增殖，减少白血病细胞的负荷。

用法用量

艾伏尼布的推荐剂量为每日一次，每次500毫克（两片250毫克的片剂）。患者应整片吞服，不要咀嚼、压碎或分割药片。最好在每天同一时间服用，以保持稳定的血药浓度。如果漏服一剂，应在记起时立即补服，但如果接近下一次服药时间，则跳过漏服的剂量，按常规时间继续服用。

在治疗过程中，医生会定期监测患者的血液指标，包括电解质水平和肝功能。如出现低钾血症或其他电解质失衡，应及时补充纠正。此外，患者应定期进行肺部检查，以防可能出现的严重不良反应。

药物相互作用

艾伏尼布与其他药物可能存在相互作用。特别是CYP3A4抑制剂和诱导剂可能会影响艾伏尼布的代谢。因此，患者在使用艾伏尼布期间应避免使用这些药物。如果必须同时使用，应咨询医生并调整治疗方案。常见的CYP3A4抑制剂包括酮康唑、伊曲康唑等，常见的CYP3A4诱导剂包括利福平、圣约翰草等。

用药注意事项与日常管理

存储条件

艾伏尼布应存放在干燥、通风良好的地方，避免受潮。湿度变化可能对药物的稳定性产生负面影响。储存时应尽量避免在潮湿和干燥的环境中频繁切换，保持产品质量。此外，药物应远离阳光直射，选择避光的地方存放，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

艾伏尼布应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，以免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

特殊人群用药

对于孕妇和哺乳期妇女，艾伏尼布的使用需特别谨慎。妊娠期女性接受艾伏尼布治疗可能对胎儿造成伤害。如果在妊娠期间服用艾伏尼布，或者患者在服药期间怀孕，应告知患者其对胎儿的潜在风险。建议在艾伏尼布治疗期间和最后一次给药后至少1个月停止哺乳。

对于老年人，无需进行剂量调整。然而，老年人的身体状况可能较为复杂，因此在使用艾伏尼布时应密切监测其反应。对于肝功能不全的患者，轻度或中度（Child-Pugh A或B）肝功能损害的患者无需调整起始剂量。但对于重度肝功能损害（Child-Pugh C）的患者，艾伏尼布的药代动力学和安全性尚不明确，应在开始治疗前评估风险和潜在获益。

不良反应与处理

艾伏尼布的常见不良反应包括疲劳、恶心、食欲下降、腹痛、便秘等。严重的不良反应可能包括QTc间期延长、低钾血症、肝功能异常等。在治疗前及治疗期间应常规监测患者的电解质水平，并注意是否存在低钾血症。对于治疗前及治疗过程中发生低钾血症的患者，应予以及时补充纠正，并加强电解质的监测。

如出现QTc间期延长，应根据与治疗相关的其他毒性的总体指导原则及QTc间期延长的指导原则，对艾伏尼布进行必要的减量及暂停。对于出现严重不良反应的患者，应立即联系医生，以便及时调整治疗方案。

结语

艾伏尼布作为一种针对IDH1突变的靶向药物，在治疗急性髓系白血病和胆管癌方面显示出显著的疗效。患者在使用艾伏尼布时应严格按照医嘱进行，注意药物的存储条件，定期监测肝功能和电解质水平，及时处理可能出现的不良反应。希望本文能为患者提供全面的用药指南，帮助患者更好地管理和应对疾病。