阿米吡啶（amifampridine），商品名为Firdapse，是一种用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的药物。LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，影响神经肌肉接头，导致肌肉无力和疲劳。Firdapse由美国BioMarin公司生产，规格为10mg×100粒，价格约为3270美元一盒。本文将详细介绍如何购买阿米吡啶以及用药时的注意事项。

购买渠道

阿米吡啶目前尚未在中国上市，因此患者需要通过特定的渠道购买此药物。以下是几种可靠的购买途径：

国际医疗机构

国际医疗机构是获取阿米吡啶的重要渠道之一。这些机构通常与国外药企有合作关系，能够提供正规的药品采购服务。患者可以通过这些机构咨询并购买阿米吡啶，确保药品的真伪和质量。

正规医疗服务机构

在国内，一些正规的医疗服务机构也能够帮助患者购买尚未在国内上市的药物。患者可以咨询这些机构的客服人员，了解是否能够帮助购买到阿米吡啶。这些机构通常具备合法经营许可，能够提供可靠的药品来源。

注意事项

在购买阿米吡啶时，患者需要注意以下几点：

• 选择具备资质的机构进行咨询和购买。
• 注意药品的生产日期和有效期，避免购买到假药或过期药物。
• 保存好购买凭证和药品说明书，以便在使用过程中参考。

用药注意事项

正确使用阿米吡啶对于治疗效果和安全性至关重要。以下是一些重要的用药注意事项，帮助患者更好地管理和使用阿米吡啶。

剂量信息

阿米吡啶的推荐剂量因患者的具体情况而异。对于成人和6岁及以上的儿童患者，建议咨询医学顾问以确定合适的剂量。肾功能和肝功能受损的患者需要特别注意，推荐的起始剂量为最低推荐的起始日剂量（即体重大于或等于45kg的儿童患者和成人每日15mg，体重小于45kg的儿童患者每天5mg，分次口服）。

特殊人群

对于已知的n-乙酰转移酶2（NAT2）代谢不良的患者，推荐的起始剂量也是每日最低推荐起始剂量（即体重大于或等于45kg的儿童患者和成人每天15mg，体重小于45kg的儿童患者每天5mg），分次口服。同时，医生会监测患者的不良反应，确保用药安全。

药物相互作用

阿米吡啶可能会与其他药物发生相互作用，增加不良反应的风险。特别是与降低癫痫发作阈值的药物同时使用时，可能会增加癫痫发作的风险。此外，与具有胆碱能作用的药物（如直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用时，可能会增加胆碱能作用，导致不良反应。因此，患者在使用阿米吡啶时，应告知医生所有正在使用的药物，以避免潜在的药物相互作用。

常见不良反应

阿米吡啶的常见不良反应包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。如果患者在用药过程中出现严重的不良反应，应立即停药并咨询医生。

储存方法

阿米吡啶片剂应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）的环境中，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。患者应确保药品在适宜的条件下储存，以保持其稳定性和有效性。

通过以上信息，患者可以更好地了解如何购买和使用阿米吡啶，确保治疗的安全性和有效性。如果有任何疑问或不适，应及时咨询医生或专业医疗人员。