马瓦卡坦（Mavacamten），又称为玛伐凯泰或Camzyos，是一种专为治疗梗阻性肥厚型心肌病设计的创新药物。它由百时美施贵宝的子公司MyoKardia研发，2022年4月在美国获批上市，并已在中国上市。本文将详细介绍马瓦卡坦的基本信息、价格、用法用量以及用药注意事项。

马瓦卡坦的基本信息

药物名称和生产厂家

马瓦卡坦的中文名称为马瓦卡坦胶囊，英文名称为Mavacamten，其他别称包括玛伐凯泰和Camzyos。原研药由百时美施贵宝生产，规格为2.5mg*28粒，价格约为2972美元一盒。此外，老挝卢修斯也生产了仿制药，规格为2.5mg*60粒，价格约为158美元一盒。

适应症和作用机制

马瓦卡坦主要用于治疗有症状性梗阻性肥厚型心肌病（梗阻性HCM）的成人。作为一种选择性肌钙蛋白调节剂，马瓦卡坦能够调节心肌细胞的收缩和放松，减轻心脏负担，显著改善患者的生活质量。这种药物通过减少心肌过度收缩，缓解心脏流出道梗阻，从而改善患者的症状和运动能力。

贮存方法和有效期

马瓦卡坦胶囊应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）的环境中，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。该药物的有效期为24个月。患者在购买和使用时，应注意检查生产日期和有效期，避免使用过期药物。

用药注意事项

用法用量

马瓦卡坦胶囊的建议起始剂量为5mg，每日口服一次。允许的后续剂量为每日一次口服2.5mg、5mg、10mg或15mg。最大推荐剂量为15mg，每日口服一次。患者应严格按照医生的指导使用，不可自行调整剂量。

不良反应

服用马瓦卡坦胶囊比服用安慰剂更常见的不良反应（发生率>5%）包括头晕和晕厥。患者在用药过程中如出现任何不适，应及时联系医生。此外，马瓦卡坦胶囊的血浆蛋白结合率为97%至98%，这可能导致与其他药物的相互作用。

特殊人群用药

孕妇使用马瓦卡坦胶囊后可能会对胎儿造成伤害。目前没有关于妊娠期间使用马瓦卡坦胶囊的人类数据来评估主要出生缺陷、流产或其他不良母婴结局的药物相关风险。因此，孕妇应避免使用该药物。哺乳期妇女在使用前也应咨询医生。

药物相互作用

预期马瓦卡坦胶囊和其他降低心脏收缩力的药物会产生累加性负性肌力效应。应避免与双吡脲、雷诺嗪、维拉帕米联合β受体阻滞剂或地尔硫卓联合β受体阻滞剂的患者同时使用马瓦卡坦胶囊，因为这些药物和组合会增加左心室收缩功能障碍和心力衰竭症状的风险。

定期监测

患者在使用马瓦卡坦胶囊时，应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。定期的医疗检查有助于及时发现并处理潜在的问题，确保治疗效果。

通过上述内容，我们详细了解了马瓦卡坦的基本信息、价格、用法用量以及用药注意事项。希望这些信息能帮助患者更好地了解和使用这一创新药物，改善生活质量。