马瓦卡坦（Mavacamten）是一种用于治疗成人有症状性梗阻性肥厚型心肌病（梗阻性HCM）的创新药物。该药物由百时美施贵宝公司研发，于2022年4月在美国获得批准上市。本文将详细介绍马瓦卡坦的用法用量和用药指南，帮助患者更好地理解和使用该药物。

马瓦卡坦的用法用量

推荐起始剂量

马瓦卡坦的推荐起始剂量为5毫克，每日口服一次，不考虑食物。患者应严格按照医生的指示服用，不要自行增减剂量或停药。如果患者忘记服药，应在记起后立即补服，但如果接近下次服药时间，则跳过漏服剂量，按正常时间继续服药。

后续剂量调整

根据患者的病情和耐受情况，医生可能会调整马瓦卡坦的剂量。允许的后续剂量为每日一次口服2.5毫克、5毫克、10毫克或15毫克。最大推荐剂量为15毫克，每日口服一次。剂量调整应由医生根据患者的具体情况进行。

剂型和规格

马瓦卡坦为胶囊剂，每种剂量的胶囊颜色不同，便于患者识别。具体剂型如下：

• 2.5毫克 - 浅紫色胶囊帽
• 5毫克 - 黄色胶囊帽
• 10毫克 - 粉色胶囊帽
• 15毫克 - 灰色胶囊帽

每盒包含28粒胶囊，价格约为2972美元。市场上也有仿制药可供选择，例如老挝卢修斯的仿制药，规格为2.5毫克*60粒，价格约为158美元。

用药注意事项

药物相互作用

马瓦卡坦与其他降低心脏收缩力的药物联用时，可能会产生累加性负性肌力效应。因此，避免与双吡脲、雷诺嗪、维拉帕米联合β受体阻滞剂或地尔硫卓联合β受体阻滞剂同时使用。这些药物和组合会增加左心室收缩功能障碍和心力衰竭症状的风险，且临床经验有限。

不良反应

服用马瓦卡坦胶囊比服用安慰剂更常见的不良反应（发生率>5%）包括头晕和晕厥。患者在服药期间应密切观察身体状况，如有不适及时就医。医生会根据患者的不良反应情况调整治疗方案。

特殊人群用药

孕妇使用马瓦卡坦胶囊后可能会对胎儿造成伤害。目前没有关于妊娠期间使用马瓦卡坦胶囊的人类数据来评估主要出生缺陷、流产或其他不良母婴结局的药物相关风险。因此，孕妇和哺乳期妇女应避免使用该药物。

马瓦卡坦是一种针对有症状性梗阻性肥厚型心肌病的有效治疗药物，患者应严格按照医生的指导进行用药。了解和遵守药物的用法用量和注意事项，有助于确保治疗效果并减少潜在的不良反应。