贝达喹啉（bedaquiline），商品名为斯耐瑞，是一种用于治疗多药耐药结核病（MDR-TB）的新型抗结核药物。它通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，从而发挥其抗菌作用。贝达喹啉在临床上的应用显著提高了耐多药结核病患者的治愈率，但也需要注意其特定的适应症和用法用量。

贝达喹啉的适应症

贝达喹啉主要用于治疗多药耐药结核病（MDR-TB），特别是当其他有效的抗结核药物无法提供充分治疗时。根据临床试验数据，贝达喹啉能够显著缩短痰培养转阴时间，提高患者的生存率。然而，该药物的使用需谨慎，因为它并不适用于所有类型的结核病。具体适应症如下：

适用范围

1. **多药耐药结核病**：贝达喹啉适用于对至少异烟肼和利福平耐药的结核病患者。

2. **耐多药结核病**：对于那些无法获得有效治疗方案的患者，贝达喹啉可以作为一种重要的补充药物。

3. **结核分枝杆菌感染**：贝达喹啉专门用于治疗由结核分枝杆菌引起的感染，不适用于其他类型的细菌感染。

禁忌症

1. **结核分枝杆菌潜伏感染**：贝达喹啉不应用于治疗结核分枝杆菌的潜伏感染。

2. **药物敏感结核病**：对于对标准抗结核药物敏感的患者，不应使用贝达喹啉。

3. **肺外结核**：贝达喹啉不推荐用于治疗肺外结核。

4. **非结核分枝杆菌感染**：贝达喹啉不适用于由非结核分枝杆菌引起的感染。

贝达喹啉的适应症明确，但在使用前应进行全面的药敏测试，以确保药物的有效性和安全性。

用法用量

贝达喹啉的用法用量需要严格按照医生的指导进行，以确保治疗效果并减少不良反应。以下是一般情况下的推荐用法用量：

联合治疗用法建议

1. **初始治疗阶段**：贝达喹啉的推荐剂量是400毫克，每日一次，持续2周。这一阶段的目的是快速达到治疗所需的血药浓度。

2. **维持治疗阶段**：之后，剂量调整为200毫克，每周3次，每次服药至少间隔48小时，持续22周。总治疗时间为24周。

3. **特殊情况**：在某些情况下，如广泛耐药的患者，可能需要在24周后继续使用贝达喹啉，但应在医生的密切监督下进行。

给药方式

1. **口服给药**：贝达喹啉应整片吞服，用一杯水送下。

2. **与食物同服**：为了提高药物的生物利用度，建议与食物同服，尤其是含有约22克脂肪的餐食。

3. **漏服处理**：在治疗的前2周内，如果漏服一次药物，患者不必补服，继续按正常方案给药。从第3周开始，如果漏服200毫克剂量，应尽快补服，然后继续每周3次的用药方案。

特殊人群用药

1. **肝功能损害**：轻度或中度肝功能损害患者无需调整剂量，但重度肝功能损害患者应谨慎使用。

2. **肾功能损害**：轻度或中度肾功能损害患者无需调整剂量，但重度肾功能损害或终末期肾病患者应谨慎使用，并监测不良反应。

3. **儿童用药**：贝达喹啉适用于5岁及以上且体重至少15公斤的儿科患者。

贝达喹啉的用法用量需要个体化调整，患者应严格按照医生的指导进行治疗，定期复查并监测药物的疗效和不良反应。

用药注意事项

在使用贝达喹啉的过程中，患者需要注意以下几个方面，以确保药物的安全性和有效性。

药物相互作用

1. **CYP3A4诱导剂**：避免与强效CYP3A4诱导剂（如利福霉素类药物）同时使用，因为这可能会降低贝达喹啉的疗效。

2. **CYP3A4抑制剂**：避免与强效CYP3A4抑制剂（如酮康唑或伊曲康唑）连续使用超过14天，因为这可能会增加贝达喹啉的全身暴露量，增加不良反应的风险。

3. **延长QT间期的药物**：贝达喹啉与其他延长QT间期的药物联合使用时，应监测心电图，如有严重的心律失常或QTcF间期超过500毫秒，应立即停药。

存储条件

1. **温度控制**：贝达喹啉应在30°C以下保存，避免暴露在极端高温或低温环境中。

2. **防潮防湿**：选择干燥、通风良好的地方存放，防止药物受潮。

3. **避光保存**：远离阳光直射，选择避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

不良反应监测

1. **定期检查**：患者应定期进行肝功能和肺部状况的监测，以及时发现并处理可能的严重不良反应。

2. **常见不良反应**：成人患者中最常见的不良反应包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。儿科患者中最常见的不良反应包括关节痛、恶心和腹痛。

3. **严重不良反应**：如果出现严重的不良反应，如肝毒性、心律失常等，应立即就医。

通过合理使用和监测，贝达喹啉可以有效地治疗多药耐药结核病，提高患者的生存率和生活质量。