阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme, dornase alfa）是一种针对囊性纤维化（Cystic Fibrosis, CF）患者的创新药物。它通过降低黏稠黏液的积聚，显著改善患者的呼吸功能，并有效减轻与囊性纤维化相关的症状。本文将详细介绍阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的适应症、功效与作用、用法用量、副作用以及注意事项。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的适应症、功效与作用

适应症

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme, dornase alfa）适用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化（CF）患者，以改善肺功能。特别是在用力肺活量（FVC）≥40%的CF患者中，每日使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂已被证明可以降低需要肠外抗生素的呼吸道感染的风险。

功效与作用

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的主要成分是dornase alfa，这是一种重组的人类DNA酶I。该酶能够降解肺部黏液中的DNA，从而减少黏液的黏稠度，改善气道的通气情况。这不仅有助于提高患者的肺功能，还能减少呼吸道感染的发生率，提高生活质量。

通过降低黏稠黏液的积聚，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂显著改善了患者的呼吸功能，并有效减轻了与囊性纤维化相关的症状。这些症状包括呼吸困难、胸痛、咳嗽等。

用药注意事项

用法用量

大多数囊性纤维化患者需要使用与空气压力器系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂。药物推荐剂量为2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。使用时，需通过与空气压缩机连接的喷射雾化器管理，该空气压缩机应具有足够的空气流量，并配备了喷嘴或合适的面罩，或通过振动筛孔雾化器管理。

药物检查与使用

在使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂之前，应挤压每个样品以检查是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应丢弃样品。一旦打开，整个安瓿必须使用或丢弃。请勿将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与雾化器中的其他药物稀释或混合，以免导致不良的理化和/或功能变化。

不良反应

在囊性纤维化患者的临床试验中，最常见的不良反应（发生在≥3%的接受阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂治疗的患者中）包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发烧和呼吸困难。如果患者出现严重的不良反应，应及时就医。

特殊人群用药

目前没有证据表明阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂会对胎儿造成伤害，因此孕妇可以使用。然而，尚不清楚该药物是否存在于人乳中，因此哺乳期女性在使用前应咨询医生。阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂联合标准治疗囊性纤维化的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实。由于囊性纤维化的患者主要为儿童和年轻人，目前在阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的临床研究中，没有足够数量的65岁或以上的受试者，因此老年人的使用情况尚不明确。

药物相互作用

现有数据表明，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与临床上重要的药物并没有明显的药物相互作用。然而，患者在使用过程中应告知医生所有正在使用的药物，以避免潜在的相互作用。

贮存方法

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品应在2°C至8°C的冷藏温度下保存，并保存在其保护箔中，以防止光和热。一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏。请勿使用超过有效期的样品。在运输过程中，保持样品在其保护箔袋冷藏，以防止光和热。如果样品暴露在室温下（22°C至28°C）超过60小时，请勿使用。

有效期

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的有效期为24个月。

药代动力学

阿法脱氧核糖核酸酶预计会被存在于生物体液中的蛋白酶代谢。一项人体静脉注射剂量研究表明，阿法脱氧核糖核酸酶的消除半衰期为3-4小时。

以上信息旨在帮助患者更好地了解阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的适应症、功效与作用、用法用量、副作用以及注意事项。在使用过程中，如有任何疑问或不适，应及时咨询医生。