阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme, dornase alfa）是一种用于治疗囊性纤维化（CF）患者的药物，通过分解DNA来减少黏液的黏稠度，从而改善患者的肺功能。本文将详细介绍阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的适应症、用法用量、不良反应及用药注意事项。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂概述

药物基本信息

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的中文名称为阿法脱氧核糖核酸酶，英文名称为Pulmozyme，其他别称包括dornase alfa。该药物的规格为2.5mg/2.5mL*30支装，价格约为1350美元一盒。阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上也没有仿制药。

适应症

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂适用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化（CF）患者，以改善肺功能。在第一秒用力呼气量（FVC）≥预测值40%的CF患者中，每天给药阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂已被证明可以降低需要肠外抗生素的呼吸道感染的风险。

用法用量

大多数囊性纤维化患者需要使用与空气压缩机系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入药物，推荐剂量为2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。需通过与空气压缩机连接的喷射雾化器管理阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂，该空气压缩机具有足够的空气流量，并配备了喷嘴或合适的面罩，或通过振动筛孔雾化器管理阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂。eRapid雾化器系统应仅供可以使用口腔的成人和儿科患者使用，而不应用于需要面罩吸入阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的年轻患者。

用药注意事项

药物检查与使用

在使用前，应检查每个阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应丢弃样品。一旦打开，整个安瓿必须使用或丢弃。请勿将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与雾化器中的其他药物稀释或混合，以免导致不良理化和/或功能变化。

不良反应

在CF患者的临床试验中，最常见的不良反应（发生在≥3%的接受阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂治疗的患者中）包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发烧和呼吸困难。如果出现严重的不良反应，应立即停止使用并咨询医生。

特殊人群用药

孕妇使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂时，没有证据表明会对胎儿造成伤害。目前尚不清楚阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂是否存在于人乳中，哺乳期女性应谨慎使用。儿童使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实。老年人使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的情况尚不明确，但囊性纤维化的患者主要为儿童和年轻人，因此在老年人中的数据有限。

贮存方法

将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品在2°C至8°C的冷藏温度下保存，并保存在其保护箔中，以防止光和热。一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏，以防止光和热。请勿使用超过有效期的样品。在运输过程中，保持样品在其保护箔袋冷藏，以防止光和热。如果样品暴露在室温下（22°C至28°C）超过60小时，请勿使用。