马瓦卡坦（Mavacamten）是一种专门用于治疗梗阻性肥厚型心肌病（HCM）的创新药物。该药物通过特异性调节心脏肌球蛋白的活性，减少心肌过度收缩，从而减轻心肌肥厚和左室流出道梗阻，改善心脏功能。本文将详细介绍马瓦卡坦的说明书、医保情况、价格、疗效和副作用。

马瓦卡坦说明书

药物基本信息

马瓦卡坦（Mavacamten），商品名为Camzyos，是一种心肌肌球蛋白抑制剂。该药物由百时美施贵宝的子公司MyoKardia研发，2022年4月在美国获得批准上市。马瓦卡坦的主要成分是mavacamten，其化学名为N-((3S,4S)-1-苯基-3-(4-吡啶基)哌啶-4-基)乙酰胺。

马瓦卡坦胶囊的规格有2.5mg、5mg、10mg和15mg四种，分别用不同颜色的胶囊帽标识。2.5mg为浅紫色，5mg为黄色，10mg为粉色，15mg为灰色。每种规格的胶囊都印有强度和“Mava”字样。

适应症

马瓦卡坦适用于治疗有症状的纽约心脏协会（NYHA）II-III级梗阻性肥厚性心肌病（HCM）的成人患者。这种疾病的特点是心肌异常增厚，导致左心室流出道梗阻，影响心脏功能。马瓦卡坦通过降低心肌收缩力，减轻心肌肥厚和左室流出道梗阻，从而改善患者的症状和生活质量。

用法用量

马瓦卡坦的建议起始剂量为5mg，每日口服一次。医生可以根据患者的反应和耐受性调整剂量，允许的后续剂量为每日一次口服2.5mg、5mg、10mg或15mg。最大推荐剂量为15mg，每日口服一次。患者应严格按照医嘱服用，不可自行调整剂量或停药。

马瓦卡坦可以在餐前或餐后服用，但最好保持一致的服药时间。与高脂肪膳食一起服用不会显著影响药物的吸收。

不良反应

服用马瓦卡坦胶囊比服用安慰剂更常见的不良反应（发生率>5%）包括头晕和晕厥。其他可能的不良反应包括乏力、肌肉痛、恶心、头痛和心悸。严重的不良反应较为罕见，但在极少数情况下可能发生心力衰竭、低血压和肝功能异常。

如果患者在服用马瓦卡坦期间出现任何不适，应立即联系医生。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

用药注意事项

药物相互作用

马瓦卡坦可能与其他药物发生相互作用，特别是那些影响心脏收缩力的药物。例如，双吡脲、雷诺嗪、维拉帕米联合β受体阻滞剂或地尔硫卓联合β受体阻滞剂的患者应避免同时使用马瓦卡坦，因为这些药物和组合会增加左心室收缩功能障碍和心力衰竭症状的风险。

特殊人群用药

孕妇使用马瓦卡坦胶囊后可能会对胎儿造成伤害。目前没有关于妊娠期间使用马瓦卡坦胶囊的人类数据来评估主要出生缺陷、流产或其他不良母婴结局的药物相关风险。因此，孕妇应避免使用马瓦卡坦。

哺乳期妇女也应慎用马瓦卡坦，因为尚不清楚该药物是否会通过乳汁分泌。如果需要使用马瓦卡坦，应权衡药物的潜在益处和对婴儿的风险。

储存条件

马瓦卡坦胶囊应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）的环境中，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。避免将药物暴露在高温、潮湿或直射阳光下。确保药物存放在儿童无法触及的地方。

马瓦卡坦胶囊的有效期为24个月。患者在使用药物时应注意检查生产日期和有效期，避免使用过期药物。

医保与价格

医保情况

截至2025年4月，马瓦卡坦尚未纳入中国医保报销范围。这意味着患者需要自费购买该药物。尽管如此，马瓦卡坦在中国已获得国家药品监督管理局的优先审评批准，表明其在临床上的重要性和有效性。

价格

马瓦卡坦的价格因规格和产地不同而有所差异。百时美施贵宝的原研药规格为2.5mg*28粒，价格约为2972美元一盒。老挝卢修斯的仿制药规格为2.5mg*60粒，价格约为158美元一盒。患者可以通过正规医院购买该药，注意甄别药品真伪，避免购买假药劣药。

总结

马瓦卡坦（Mavacamten）是一种有效的治疗梗阻性肥厚型心肌病的药物，通过特异性调节心脏肌球蛋白的活性，减少心肌过度收缩，从而改善患者的症状和生活质量。患者在使用该药物时应严格遵循医嘱，注意药物的存储条件和可能的不良反应。虽然目前尚未纳入医保，但其临床价值不容忽视。