




依利格鲁司(Cerdelga)是一种用于治疗戈谢病的药物,戈谢病是一种罕见的遗传性疾病,通常由于体内缺乏一种特定的酶而引起。这种药物由法国赛诺菲公司生产,是目前市场上治疗戈谢病的重要选择之一。本文将详细介绍依利格鲁司的最新价格及用药注意事项。
截至2025年,依利格鲁司(Cerdelga)的正版价格依然较高。根据全球药直供和其他权威渠道的信息,一盒依利格鲁司的价格约为33,599美元。这一价格反映了其研发成本和市场需求。对于戈谢病患者而言,虽然价格较高,但依利格鲁司的疗效和安全性得到了广泛认可。
依利格鲁司的价格受多种因素影响,包括市场需求、药品供应链和汇率波动。目前,依利格鲁司尚未在中国上市,也未进入中国医保,因此患者需自费购买。对于经济条件有限的患者,建议咨询医生是否有其他经济负担较小的治疗方案。
与其他治疗戈谢病的药物相比,依利格鲁司的价格处于较高水平。例如,伊米苷酶、维拉苷酶α和他利苷酶α等酶替代疗法(ERT)的价格也在较高区间。然而,依利格鲁司的优势在于其口服方便,无需频繁注射,这对于提高患者的生活质量具有重要意义。
依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6代谢状态。对于广泛代谢物(EMs)、中间代谢物(IMs)或不良代谢物(PMs)的患者,具体剂量应由专业医生指导。在服用CYP2D6或CYP3A抑制剂的患者中,剂量需要调整,以避免药物浓度过高引起的不良反应。
某些患者在使用依利格鲁司时需特别注意。以下患者禁止使用依利格鲁司:既往有心脏病史(如充血性心力衰竭、近期急性心肌梗死、心动过缓、心传导阻滞、室性心律失常);患有长QT综合征,即QT间期延长和T波异常,容易引发恶性心律失常;与IA类或III类抗心律失常药物联合使用。
依利格鲁司最常见的不良反应包括疲劳、头痛、恶心、腹泻、背痛、四肢疼痛和上腹痛。这些不良反应大多数为轻至中度,可以通过调整剂量或对症治疗来缓解。如果患者出现严重不良反应,应立即停药并就医。
CYP2D6抑制剂或CYP3A抑制剂可能会增加依利格鲁司的血浆浓度,从而增加心律失常的风险。因此,在使用这些药物期间,应避免同时使用依利格鲁司,或在医生指导下调整剂量。强CYP3A诱导剂则会降低依利格鲁司的浓度,可能降低其疗效。
依利格鲁司应储存在68°F-77°F(20°C-25°C)的环境中,允许在59°F-86°F(15°C-30°C)之间短暂移动。保持药品干燥,避免阳光直射,以确保其稳定性和疗效。
依利格鲁司(Cerdelga)作为一种重要的戈谢病治疗药物,其价格虽然较高,但在改善患者生活质量方面具有显著优势。患者在使用过程中应注意剂量调整、用药禁忌、常见不良反应及处理、药物相互作用和存储条件,以确保治疗效果和用药安全。
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