伊米苷酶（Cerezyme）是一种治疗戈谢病的重要药物。戈谢病是一种罕见的遗传性疾病，患者由于体内缺乏葡萄糖脑苷酯酶，导致脂质在体内蓄积，引发一系列病症。伊米苷酶通过补充这种缺失的酶，帮助患者缓解症状。本文将详细介绍伊米苷酶的用法用量、副作用和注意事项。

用法用量

推荐剂量

使用伊米苷酶治疗应由熟悉戈谢病患者管理的医生指导。用药前需根据疾病的临床表现和患者的治疗目标滴定剂量。根据疾病严重程度推荐的伊米苷酶剂量范围从 2.5U/kg，每周三次到 60U/kg，每 2周 1次。体重 18kg及更大，注入稀释的伊米苷酶溶液需超过 1至 2小时。体重小于 18kg的患者，经稀释的伊米苷酶溶液输注需超过 2小时。

重组和稀释

伊米苷酶不含防腐剂，需用无菌技术进行重组和稀释。具体步骤如下：

• 根据个别患者的给药方案确定需要重组的伊米苷酶小瓶数量，并从冰箱中取出小瓶。
• 将 10.2mL注射用无菌水(USP)缓慢注入每个小瓶内壁，重新配制每个 400单位小瓶的伊米苷酶。
• 滚动和倾斜小瓶，使粉末完全溶解。每个小瓶重组后将产生 40单位/mL的伊米苷酶浓度。目视检查重建后的溶液是否有颗粒物质和变色。如果观察到不透明颗粒或变色，请丢弃。
• 每瓶取 10ml，并丢弃未使用的部分。
• 立即用 0.9%氯化钠注射液(USP)稀释伊米苷酶溶液至终体积 100-200ml。对于体重小于18kg的患者，将伊米苷酶稀释至终体积 100ml。轻轻倒置输液袋混合溶液，避免剧烈摇动和搅拌。在最终产品的颗粒物质和变色之前，目视检查溶液。稀释后可能出现轻微的蛋白颗粒(描述为薄的半透明纤维)絮凝，不影响产品质量。

输注时间

体重 18kg及更大的患者，输注稀释的伊米苷酶溶液需超过 1至 2小时。体重小于 18kg的患者，注射稀释后的伊米苷酶溶液需超过 2小时。稀释后的溶液可以在给药期间通过一个低蛋白结合的 0.2µm过滤器过滤。

用药注意事项

过敏反应

在第一年治疗期间内，约 15%的患者出现抗伊米苷酶(IgG)抗体。其中大多数出现于治疗 6个月的期间内，治疗 12个月后出现抗伊米苷酶抗体者罕见。约 46%的 IgG抗体阳性的患者出现过敏症状。出现抗伊米苷酶抗体的患者发生过敏性反应的风险较高。建议在第一年治疗期间内定期监测患者的 IgG抗体形成。多数患者在降低滴注速率以及采用抗组胺药和/或皮质内固醇预治疗后可成功地继续进行治疗。

特殊人群用药

对于孕妇，目前尚未发现与药物相关的主要出生缺陷、流产或其他不良孕产妇或胎儿结局的风险。妊娠期伴有症状性 I型戈谢病的风险。对于哺乳期妇女，现有的已发表的文献表明，在母乳中立即输注亚胺基糖酶后，会出现少量的亚胺基糖酶。已发表的病例报告和母乳喂养婴儿的上市后报告未报告因接触伊米苷酶而产生的不良反应。母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对伊米苷酶的临床需求以及 imigluc酶或潜在母体疾病对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响一并考虑。

不良反应

成人报告的不良反应包括背痛、寒战、头晕、疲劳、头痛、过敏反应、恶心、发热和呕吐。2岁及以上儿童患者报告的不良反应与成人相似。如果患者出现严重的不良反应，应立即停止用药并联系医生。

贮存方法

伊米苷酶应避光保存在 2-8°C的环境中。如果重组的伊米苷酶小瓶不立即使用，在室温下保存 68°F至 77°F(20°C至 25°C)或在36°F至 46°F(2°C至 8°C)下冷藏 12小时。稀释后，在 36°F至 46°F(2°C至 8°C)冷藏保存时，伊米苷酶可稳定保存 24小时。

伊米苷酶是一种重要的治疗戈谢病的药物，使用时应严格遵循医生的指导和说明书的要求，以确保安全和疗效。