伊米苷酶（Cerezyme）是一种基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物，用于治疗1型戈谢病。本文将详细介绍伊米苷酶的医保价格、适应症、用法用量、副作用和注意事项。

伊米苷酶的医保价格、适应症、用法用量及副作用

医保价格

伊米苷酶已经在中国上市，但尚未进入中国医保。市面上也没有仿制药。法国赛诺菲药厂生产的原研药价格大约为364美元一盒，每盒规格为400U/10ml。

适应症

伊米苷酶适用于成人和2岁及以上的1型戈谢病儿童患者。该病可能导致贫血、血小板减少症、骨骼疾病、肝脾肿大等症状。伊米苷酶能够特异性催化葡萄糖脑苷酯水解，使其降解成葡萄糖和神经酰胺，从而改善患者的症状。

用法用量

伊米苷酶的用法用量应由熟悉戈谢病患者管理的医生指导。初始剂量范围为2.5 U/kg，每周3次，到60 U/kg，每2周1次。具体步骤如下：

1. 根据患者的给药方案确定需要重组的伊米苷酶小瓶数量，并从冰箱中取出小瓶。
2. 将10.2 mL注射用无菌水（USP）缓慢注入每个小瓶内壁，重新配制每个400单位小瓶的伊米苷酶。
3. 滚动和倾斜小瓶，使粉末完全溶解。每个小瓶重组后将产生40单位/mL的伊米苷酶浓度。目视检查重建后的溶液是否有颗粒物质和变色。如果观察到不透明颗粒或变色，请丢弃。
4. 每瓶取10 mL，并丢弃未使用的部分。
5. 立即用0.9%氯化钠注射液（USP）稀释伊米苷酶溶液至终体积100-200 mL。对于体重小于18 kg的患者，将伊米苷酶稀释至终体积100 mL。轻轻倒置输液袋混合溶液，避免剧烈摇动和搅拌。
6. 体重18 kg及以上的患者，输注稀释的伊米苷酶溶液1至2小时。体重小于18 kg的患者，注射稀释后的伊米苷酶溶液超过2小时。
7. 稀释后的溶液可以在给药期间通过一个低蛋白结合的0.2 µm过滤器过滤。

副作用

成人报告的不良反应包括背痛、寒战、头晕、疲劳、头痛、过敏反应、恶心、发热和呕吐。2岁及以上儿童患者报告的不良反应与成人相似。约15%的患者在第一年治疗期间出现抗伊米苷酶IgG抗体，其中大多数出现在治疗6个月内。约46%的IgG抗体阳性患者出现过敏症状。在不到1%的患者中，报告有类速发过敏反应。

用药注意事项

一般注意事项

使用伊米苷酶的治疗应在对戈谢病有治疗经验的医生指导下进行。曾接受过Ceredase（阿糖苷酶注射液）治疗，并出现抗阿糖苷酶注射液抗体或阿糖苷酶注射液过敏症状的患者在以伊米苷酶用药时应谨慎。建议在第一年治疗期间内定期监测患者的IgG抗体形成。

特殊人群用药

孕妇：目前尚未发现与药物相关的主要出生缺陷、流产或其他不良孕产妇或胎儿结局的风险。妊娠期伴有症状性I型戈谢病的风险。

哺乳期妇女：现有的已发表的文献表明，在母乳中立即输注亚胺基糖酶后，会出现少量的亚胺基糖酶。已发表的病例报告和母乳喂养婴儿的上市后报告未报告因接触伊米苷酶而产生的不良反应。母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对伊米苷酶的临床需求以及伊米苷酶或潜在母体疾病对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响一并考虑。

儿童使用：伊米苷酶治疗1型戈谢病的安全性和有效性已经在2岁及以上的儿科患者中得到证实，这种疾病导致贫血、血小板减少症、骨病、肝肿大或脾肿大。伊米苷酶在2岁以下儿童患者中的安全性和有效性尚未得到证实。

药物相互作用

尚未进行临床药物相互作用研究。为了避免潜在的风险，患者应尽量避免与其他药物同时使用，或在使用前咨询医生。

伊米苷酶的详细说明书涵盖了其医保价格、适应症、用法用量、副作用和注意事项，希望对患者及其家属有所帮助。