马瓦卡坦（Mavacamten）是一种心肌肌球蛋白抑制剂，专门用于治疗有症状性梗阻性肥厚型心肌病（梗阻性HCM）的成人患者。本文将详细介绍马瓦卡坦的适应症、用法用量、不良反应及用药注意事项。

适应症与用法用量

适应症

马瓦卡坦（Mavacamten，商品名Camzyos）是由美国百时美施贵宝公司（Bristol Myers Squibb）生产的药物，主要用于治疗患有纽约心脏协会（NYHA）II-III级梗阻性肥厚性心肌病（HCM）的成人患者。这种疾病会导致心脏肌肉异常增厚，影响心脏的泵血功能，从而引发多种症状，如呼吸困难、胸痛和晕厥等。

用法用量

马瓦卡坦的建议起始剂量为每天口服5mg，可根据患者的反应和耐受情况逐步调整剂量。允许的后续剂量为2.5mg、5mg、10mg或15mg，每日一次。最大推荐剂量为15mg，每日一次。患者应严格按照医生的指导服用药物，并定期监测心脏功能和临床症状，以便及时调整治疗方案。

特殊情况下的用法用量

对于左心室射血分数（LVEF）低于50%的患者，不建议启动或增加剂量，以避免潜在的风险。此外，孕妇在使用马瓦卡坦时应谨慎，因为目前尚无充分的人类数据来评估其对胎儿的影响。如果患者正在服用其他可能影响心脏功能的药物，如双吡脲、雷诺嗪、维拉帕米联合β受体阻滞剂或地尔硫卓联合β受体阻滞剂，应避免同时使用马瓦卡坦，以免增加左心室收缩功能障碍和心力衰竭的风险。

用药注意事项与日常管理

不良反应

服用马瓦卡坦的患者可能会出现一些不良反应，其中最常见的包括头晕和晕厥。其他可能的不良反应还包括疲劳、恶心和头痛等。如果患者在用药过程中出现严重的不良反应，应立即联系医生并停药。医生可能会根据具体情况调整治疗方案或建议替代疗法。

药物相互作用

马瓦卡坦与其他药物可能存在相互作用，特别是在同时使用降低心脏收缩力的药物时。例如，双吡脲、雷诺嗪、维拉帕米联合β受体阻滞剂或地尔硫卓联合β受体阻滞剂等药物，可能会增加左心室收缩功能障碍和心力衰竭的风险。因此，患者在使用马瓦卡坦前应告知医生自己正在使用的其他药物，以避免不必要的风险。

日常管理与监测

患者在使用马瓦卡坦期间，应定期进行心脏功能和临床症状的监测。这包括但不限于心电图、超声心动图和血液检查等。医生会根据监测结果调整治疗方案，以确保最佳疗效。同时，患者应注意观察自身的身体状况，如有任何不适或新的症状出现，应及时就医。

储存条件

马瓦卡坦应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）的环境中，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。避免将药物暴露在高温或潮湿的环境中，以免影响药效。患者应将药物放在儿童无法触及的地方，以防误服。

通过详细了解马瓦卡坦的适应症、用法用量、不良反应及用药注意事项，患者可以更好地管理自己的健康，确保安全有效地使用该药物。如果在使用过程中有任何疑问或担忧，应及时咨询医生或药师。